小兒硬皮病

小兒硬皮病治療

(一)治療

目前尚無有效治療方法,但部分患者通過治療其病情可停止發展或得到緩解,局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系統性硬化癥(systemicsclerosis,SSc)在治療上無太大的差別.

1.一般治療:保暖,營養,避免勞累及精神緊張,去除感染病灶.

2.常規藥物治療:

(1)糖皮質激素用於系統性硬化癥.潑尼松1～2mg/(kg?d)分次服用,連服4～6周,然後逐漸減量,開始每周減少5～10mg,減至15mg/d時,應每周減少1/4片,至最小維持量,維持1年或更長時間.

(2)免疫抑制劑甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg,每周1次口服,宜空腹服用,1h後進餐.

(3)青黴胺適用於嚴重病例,3mg/kg,2個月後每月增加2～3mg/kg,最後達10～15mg/(kg?d),一般劑量250～500mg/d.

(4)擴張血管藥

①硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg?d),分次服用;

②丹參註射液,每毫升相當原生藥2g,8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴註,每日1次,10次為一療程,連續或間歇應用.對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用;

③胍乙啶開始量12.5mg/d,漸增加於25mg/d,3周後改為37.5mg/d,對雷諾現象有效(有效率約50%);④甲基多巴同樣也能抑制雷諾現象,每次需125mg,每日3次(或1～2g/d).

(5)中藥可選用復方丹參片口服或用復方丹參註射液靜滴.

3.血漿置換:用於重癥及藥物療效不佳患者.

4.光療:Kreuter等進行瞭一項隨等級,觸診所得皮膚厚度,新發皮損程度機對照研究,旨在比較小劑量(LD)UVAl、中劑量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光療治療LS的安全性和有效,顯示所有完成治療方案的患者皮膚狀態均明顯改善,各組臨床評分均降低.伴隨評分下降,瘙癢和緊縮感視覺模擬評分、組織病理評分及20MHz超聲評分均獲得改善.MDUVAl較NB―UVB更有效(P<0.05),LDUVAl與NB―UVB療效無顯著差異,LDUVAl與MDUVA1亦無統計學意義(P>0.05),由此可以看到光療是一種有效治療手段.但本研究的樣本量相對較小,對研究結果的準確性有一定的影響.

5.阿維A聯合PUVA療法:大劑量的阿維A聯合PUVA被廣泛應用於治療患該病的成人,所有患者的硬化紅斑均顯著軟化,但需要註意的是,同時發生瞭諸多不良反應,具體表現為:皮膚黏膜改變、肌肉關節痛、甘油三酯輕度升高等.

6.物理療法:

(1)音頻電療音頻電療對本病有較好療效,局限型者可使之完全恢復,系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、愈合潰瘍之效.開始每日治療1～2次,每次持續20～30分鐘,待病情好轉後可隔日1次,治療時間較久.

(2)按摩、蠟療、溫水浴等對於硬皮病伴關節攣縮及活動受限者,能部分解除攣縮和恢復功能.

7.其他:像封閉療法、服用維生素E以及一些藥物治療,如復合磷酸酯酶片,以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用.

(二)預後

局限性硬皮病一般無生命危險,皮膚損害可持續進展多年,個別損害可逐漸變軟,但很少完全恢復正常.

系統性硬化癥的預後主要依據受累的系統.肺和心臟受累是本病的嚴重表現.肺纖維化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因.病死率約25%.最早死於起病後6個月,最長可達10年以上.

小兒硬皮病飲食

要加強營養,適當增添少量瘦肉等富含蛋白質的食物.菜肴要避免過咸,盡量以蒸煮為主,不要油炸煎燴.避免暴飲、暴食,喝酒和高脂肪,辛辣刺激的飲食.

飲食要註重清淡,味道爽口.新鮮蔬菜如青菜、大白菜、蘿卜、胡蘿卜、西紅柿等,可以供給多種維生素和無機鹽,有利於機體代謝功能的修復.黃豆制品含優質蛋白,能補充由於炎癥時機體損耗的組織蛋白.

小兒硬皮病並發癥

因缺血可造成指墊喪失,指骨溶解,吸收而縮短,肌肉可萎縮.可引起吞咽困難,反流性食道炎,吸收不良綜合征.可並發間質性肺炎,肺纖維化;可發生心力衰竭,心包炎,心律失常,肺動脈高壓.可出現急進性高血壓,進行性腎功能衰竭.可並發多發性神經炎.