先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺百科

先天性肺動-靜脈瘺(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula,PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenousaneurysm),為較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通.約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳,病員及其傢族常伴有遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditaryhemorragictelangiectasia),如皮膚、黏膜等部位,同時可累及胃腸道,又稱Rendu-Osler-Weber病.亦見單發性非傢族性病者.

先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺病因

較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通.約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳.

先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺癥狀

約10%患者在嬰幼兒期出現癥狀,而大多數均在成年以後出現癥狀,亦可無任何癥狀表現,通過常規胸部X線檢查而發現.癥狀取決於病變程度和范圍.畸形病變往往隨年齡增長而加劇,最終出現臨床癥狀.主要癥狀表現為不同程度的咯血,氣促,心悸和胸痛.體檢可見杵狀指(趾)和發紺,病變部位相鄰胸壁可聞及血管性雜音,可伴有肺外表現如鼻出血、嘔血和皮膚黏膜毛細血管擴張.

根據其低氧血癥、肺部血管雜音及典型的胸部X線檢查結果可以做出初步診斷.

先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺檢查

1、胸部X線片可見肺內單個或多個錢幣樣結節病灶,直徑1cm至數厘米不等,密度增高而均勻,邊界銳利,多位於中下肺野內側帶.亦可見引流血管陰影自肺門向該結節狀陰影延伸,並相連.胸部體層片能更清晰顯示.

2、胸部X線透視借valsalva法和Mueller法檢查,深吸氣時腫塊陰影擴大,深呼氣時縮小.同時可見同側肺門血管影搏動增加.

3、胸部計算機斷層(CT)掃描和磁共振成像(MRI)可檢出胸部平片未能發現的病灶,並能進一步鑒別病灶性質.

4、血管造影檢查可幫助確診和明確范圍,對擬行手術治療者尤為必要.

5、心導管檢查可能有心搏出量增加,但肺動脈壓正常.

6、心電圖檢查多在正常范圍.

7、超聲心動圖(echocardiography)可能發現心外右-左分流.

8、血常規檢查慢性缺氧病例紅細胞增多.

9、動脈血氣分析嚴重病例表現低氧血癥,動脈血氧分壓(PaO2)和動脈血氧飽和度(SaO2)降低,但動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)不增高.吸氧難以糾正低氧血癥.

先天性肺動靜脈瘺預防

本病屬於較常見先天性發育畸形,導致發育畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防.早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義.孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.