幼年型類風濕病

幼年型類風濕病

幼年型類風濕病百科

幼年型類風濕病(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特點,並伴有全身多系統的受累,包括關節,皮、肌、肝,脾、淋巴結.年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身癥狀較關節癥狀更為顯著.年長兒或成年患者較多限於關節癥狀.本病臨床表現差異較大,可分為不同類型,故命名眾多,如Still病(1897),幼年類風濕病反復高熱型(WisslerFanconi綜合征),幼年慢性關節炎(juvenilechronicarthritis,JCA),幼年類風濕病(juvenilerheumatoiddisease)及幼年型關節炎(juvenilearthritis,JA)等.

幼年型類風濕病

幼年型類風濕病病因

至今尚未完全清楚.在發開門見山機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關.似屬於第Ⅲ型變態反應,造成結締組織損傷.可能由於微生物(細菌、支原體、病毒等)感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高.部份病人抗核抗體滴度升高.病人血清中存在類風濕因子,它是一種巨球蛋白,即沉淀系數為19S的IgM,能與變性的IgG相互反應,形成免疫復合物,沉積於關節滑膜或血管壁,通過補體系統的激活,和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放;引起炎性組織損傷.患者血清及關節滑膜液中補體水平下降IgM、IgG及免疫復合物增高,提示本病為一免疫復合物疾病.另外尚有細胞免疫失衡.外周轎中單個核細胞中B淋巴細胞增多;白細胞介素IL-1增多,而IL-2減少.也參與發病機理.

近年來發現少關節類型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關,認為染色體基因遺傳起一定作用.

幼年型類風濕病

幼年型類風濕病癥狀

1、全身型

全身型又名Still病(過去曾用名變應性亞敗血癥)以全身性表現為特征,起病較急,發熱呈弛張型,每日波動於36～41℃之間,高熱初可伴寒戰,患兒精神不振,數小時熱退後患兒活動如常,弛張熱可持續數周或數月而自然緩解,但於數周或數月後又復發,皮疹也是此型的典型癥狀,常於高熱時出現,隨體溫的升降而時時隱時現,皮疹通常為圓形充血性斑丘疹,約0.2～1.0cm大小,並可融合成片,分佈於胸部及四肢近側,多數患兒有肝,脾增大及周身淋糾腫大,可伴有輕度肝功能異常,約有1/2患者出現胸膜炎及心包炎,X線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質性肺炎改變,心包積液不多,可出現心包磨擦音,心包炎逐漸恢復,很少發現縮窄性心包炎,心肌可受累,但罕見心內膜炎,此型患兒多數在發病時或數月後出現多發性關節炎,大小關節均可受累,起病時由於全身癥狀重,關節炎往往被忽視,有些患者僅有關節痛,肌痛或一過性關節炎,少數病兒可於數月或數年後才發生關節炎,患兒可有輕度貧血,白細胞明顯增多,中性粒細胞有中毒顆粒,並可出現類白血病樣反應,此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節炎,經研究發現發開門見山時有肝脾腫大,漿膜炎,低血漿白蛋白,以及發開門見山6個月後仍持續有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者,易發生破壞性關節炎.

2、多關節為型

此型特點為慢性對稱性多發性關節炎,受累關節≥5個,尤以指趾小關節受累比較突出,女孩發病多於男孩,起病緩慢或急驟,表現為關節僵硬,腫痛和局部發熱,一般很少發紅,通常從大關節開始,如膝,踝,肘,逐漸累及小關節,出於梭狀指,約1/2病兒頸椎關節受累,致頸部活動受限,顳頜關節受累造成咀嚼困難,少數發生環,杓(喉部軟骨)關節炎,致聲啞及喉喘鳴,晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞,發生運動障礙,關節癥狀反復發作,持續數年者關節僵直變形,關節附近肌肉萎縮,此型全身性癥狀較輕,僅有低熱,食欲不振,乏力,貧血,也可有輕度肝,脾和淋巴結腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎,此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性,於兒童晚期發病,關節炎輕重,最終有一半以上病兒患嚴重關節炎.

3、少關節類型

受累關節不超過四個,以大關節為主,此型可分為二型:①Ⅰ型:婦女孩發病較男孩我,發病年齡多在3歲以前,膝,踝,肘關節為好發部位,有的隻單一膝關節受累,偶爾侵犯顳頜關節或個別指趾關節,若發病6個月內受累關節不超過四個,則一般不發展為多關節炎型,關節炎可反復發作,但很少遺留嚴重功能障礙,此型病兒除關節癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎,約半數患者受累,早期常無癥狀,用裂隙燈始能檢出,多發生在關節炎癥狀出現之後,甚至見於關節炎已靜止時,慢性虹膜睫狀體炎可致失明,故對少關節炎型患者應每3～4月定期進行裂隙燈檢查,以便早期發現,及時治療,在關節炎發作期,患者可無關節痛,有低熱,乏力,輕度肝脾及淋巴結腫大和輕度貧血等,②Ⅱ型:男孩發病多,好發年齡一般在8歲以後,常有傢族史,傢中可有少關節型類風濕病,強直性脊椎炎或Reiter氏綜合征(包括關節炎,尿道炎及結膜炎)或銀屑病的患者,常以下肢大關節受累為主,早期即發生髖關節炎及骶髂關節炎,多有足跟痛及跟腱炎,偶爾出現一過性踝,腕,肘關節炎,經過多年以後,患者常出現腰背部強直性脊椎炎,約75%患者為組織相容性抗原B27(HLA-B27),部分患者發生急性虹膜睫狀體炎,但一般不造成視力障礙.

幼年型類風濕病

幼年型類風濕病檢查

此病缺乏特異性化驗檢查,在活動期常有貧血,白細胞增多(20,000～40,000之間較多見)及血沉明顯增快,白細胞最高可達60,000,並有核左移,血小板增高,在嚴重全身型可高達100萬,血漿白蛋白減低,α2和γ球蛋白增高,C反應蛋白大都陽性,大多關節炎型中類風濕因子陰性者有25%抗核抗體陽性,類風濕因子陽性者75%陽性,在少關節炎型Ⅰ型中,60%抗核抗體陽性,有時可找到紅斑狼瘡細胞,類風濕因子是對IgG具有特異性的抗體,為19S的IgM分子,能凝集致敏的羊紅細胞,凝集效價在1:32以上為陽性,幼年類風濕關節炎型,發病年齡較大(約8歲以上)的女孩,以及關節癥狀嚴重者多見陽性,血清中IgG,IgM及IgA增高,補體正常或增高,關節滑膜滲出液檢查:外觀混濁,白細胞增高,可達5,000～80,000/mm3,以多形核白細胞為主,蛋白增高,糖正常或減低,IgG,IgM增高,補體減低,細菌培養陰性.

幼年型類風濕病預防

本癥病程可遷延數年,急性發作及緩解交替出現,大多數到成年期自行緩解.但也有少數仍持續發作.如關節炎多年不愈,可造成嚴重關節畸形,活動障礙.此多見於多關節炎型,發病年齡較大的女孩及全身型伴有多關節炎者.少關節炎型,在4歲前發病的女孩,多發生慢性虹膜睫狀體炎,造成失明.強直性脊椎炎可見於發病年齡較大的男孩.總的來說,如能及時治療,75%患者病情緩解,關節功能正常.隻有少數造成終身殘廢.個別患者合並感染或淀粉樣變性而死亡.