小兒IgA腎病

小兒IgA腎病

小兒IgA腎病百科

IgA腎病(IgAnephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜區顯著彌漫的IgA沉積為特征的一組腎小球疾病.其臨床表現多種多樣,以血尿最為常見.IgA腎病可分為原發性和繼發性兩種類型,後者常繼發於肝硬化、腸道疾病、關節炎、皰疹性皮炎等疾病,也以腎小球系膜區顯著的IgA沉積為特點.原發性IgA腎病在世界許多地方被認為是一種最常見的腎小球腎炎,而且是導致終末期腎衰的常見原因之一,本節主要介紹原發性IgA腎病.

小兒IgA腎病

小兒IgA腎病病因

病因還不十分清楚,與多種因素有關,多數學者認為本癥是含有IgA的循環免疫復合物在腎內沉積而致病,復合物中的抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒,細菌,或食物中的某些成分有關.

小兒IgA腎病

小兒IgA腎病癥狀

本病多見於年長兒童及青年,男女比為2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的誘因,也有由腹瀉,泌尿系感染等誘發的報告,臨床表現多樣化,從僅有鏡下血尿到腎病綜合征,均可為起病時的表現,各臨床表現型間也可在病程中相互轉變,但在病程中其臨床表現可相互轉變,80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿為首發癥狀,北美及歐洲的發生率高於亞洲,常和上呼吸道感染有關(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時間(24～72h),偶可數小時後即出現血尿,且多存在扁桃體腫大,扁桃體切除後,多數患者肉眼血尿停止發作,也有些患兒表現為血尿和蛋白尿,此時血尿既可為發作性肉眼血尿,也可為鏡下血尿,蛋白尿多為輕～中度,以腎病綜合征為表現的IgA腎病約占15%～30%,“三高一低"表現突出,起病前也往往很少合並呼吸道感染,亦有部分病例表現為腎炎綜合征,除血尿外,還有高血壓,腎功能不全,高血壓好發於年齡偏大者,成人占20%,兒童僅5%,高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標志,多數伴有腎功能的迅速惡化,不足5%的IgA腎病患者表現為急進性腎炎.

小兒IgA腎病

小兒IgA腎病檢查

1.尿檢

(1)血尿:臨床上約40%～45%的患者表現為肉眼或顯微鏡下血尿,35%～40%的患者表現可為單純鏡下血尿,或鏡下血尿伴少量蛋白尿,肉眼血尿可持續數小時至數天,後轉為持續性鏡下血尿,部分病人血尿可消失,但常發作,發作時重現肉眼血尿.

(2)蛋白尿:為輕度蛋白尿,一般尿蛋白定量<1g/24h,少數患者可出現大量蛋白尿甚至出現腎病綜合征.

2.免疫學檢查

(1)IgA增高:約1/4～l/2病人血IgA增高,主要是多聚體IgA的增多.

(2)循環免疫復合物:約1/5～2/3患兒血中可檢出IgA循環免疫復合物和(或)IgG循環免疫復合物.

(3)抗“O"升高:少數患者有抗“O"滴度升高.

(4)補體:C3,C4多正常.

(5)其他:IgA型類風濕因子以及IgA型ANCA也時常為陽性,有人認為血中升高的IgA-纖維結合蛋白復合物是IgA腎病的特征性改變,有較高診斷價值,必要時做B超,心電圖和X線檢查,免疫病理檢查:腎臟免疫病理是確診IgA腎病惟一關鍵的依據,有人進行皮膚免疫病理檢查發現,20%～50%病人皮膚毛細血管壁上有IgA,C3,備解素的沉積,Bene等報告皮膚活體組織檢查的特異性和敏感性分別為88%和75%.

小兒IgA腎病預防

目前尚無明確的預防方法,應積極防治呼吸道和消化道的各種感染,IgA腎病是一種免疫反應性疾病,那麼對於預防本病發生和反復發作,首先應當避免抗原物質的侵入,所以,應該積極預防,治療呼吸道感染,避免胃腸黏膜損傷,盡可能減少可能成為抗原物質的食品攝入,當發現患者的發病與其扁桃體反復發炎相關時,可在炎癥控制後考慮扁桃體摘除,應該盡量少吃辛辣的食物,忌煙酒,青少年在吸收營養的同時,要註意飲食均衡,清淡,不要吃太多高蛋白,高脂肪的食物,此外,在學習,工作時,要註意休息,避免勞累過度,適度的體育運動能夠增強體質,減少由於感冒,體質弱引起各類感染或扁桃體炎,但是進行體育運動,也要註意量的掌握,不要進行過於劇烈的運動,造成過度勞累.