痙攣性斜頸

痙攣性斜頸

痙攣性斜頸百科

痙攣性斜頸是一種累及頸部區域的局限性肌張力障礙,表現為頸肌陣發性的不自主收縮,引起頭向一側扭轉或陣性傾斜.它是一種錐體外系運動障礙,是一種獨立的器質性疾病.然而精神因素如焦慮、反應性抑鬱癥等對此病的癥狀輕重起著一定的調整作用,情緒的沖動甚至是此病加速發展的一個因素.臨床上診斷和治療要通過細致的臨床觀察和肌電圖檢查進行區分.

痙攣性斜頸

痙攣性斜頸病因

遺傳因素(30%):

部分成人肌張力障礙局限型發作是由遺傳決定的,全身性肌張力障礙的遺傳學研究方面已取得瞭很大的進步,在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學研究也有瞭點滴的進展,在一些傢系中,頸肌張力障礙見於約10%的一級和二級親屬,有常染色體顯性遺傳的證據,伴外顯率降低,有對三位患痙攣性斜頸的患者傢族進行的研究中發現,一個傢族的發病與染色體18P相關,而後兩個傢族中基因缺乏DYT1位點的參與,說明在頸肌局限性肌張力障礙的發病中存著基因異常.

前庭功能異常(12%):

有報道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應性增高或不對稱,在用肉毒素治療後不能糾正,前庭異常並非屬於原發異常,其他類型的局限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發,耳聾,眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特征,同時,許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時間痙攣性斜頸,這也許前庭異常繼發於,痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常.

外傷(15%):

外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因,文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史,通常發生在發病之前的數周至數月.

其他:短時或長時間的頸部震動刺激發現,患者頭位改變存在明顯的差異,這是由於周圍本體感覺刺激發生改變,使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累,傳入神經沖動的中樞整合功能發生障礙.

發病機制

痙攣性斜頸是運動障礙性疾病的一種,隻累及區域性肌肉,而且是成年起病的肌張力障礙,病理改變至今不明,僅有少數痙攣性斜頸可在其基底節區發現有一明確的癇灶,Tarlov報道1例後仰型斜頸,出現雙側殼核及未定帶有腔隙形成;1例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動癥病人出現雙側尾狀核和蒼白球區域內的神經節細胞丟失,也有一些學者報道痙攣性斜頸沒有結構性改變.

痙攣性斜頸

痙攣性斜頸癥狀

本病發病率約為15/30萬,多見於成年人,平均發病年齡30-40歲,男女比例大致相等,起病緩慢,病情逐漸加重,很少會自行消退或緩解,頭頸部肌肉不能控制的異常運動,往往雙側肌群受累,但受累程度常不對稱,致使頭部偏向一側作扭轉運動,晨起輕,運動,情感變化或感官受到刺激後加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神經科查體陰性,本病本身不會致死.

痙攣性斜頸的臨床表現多種多樣,多數起病緩慢,少數驟然起病,頸部的淺深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣,但以胸鎖乳突肌,斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現出來,根據頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同,臨床表現可分為四種:

1.旋轉型:

表現為頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉.

2.後仰型:

頭向背部作痙攣或陣攣性後仰,頦,面仰天,頸椎呈弓狀前突.

3.前屈型:

頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈.

4.側攣型:

頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側屈,重癥病人其耳,顳部與肩部逼近或貼緊,並常伴隨同側肩膀向上抬舉現象,縮短瞭耳與肩膀的距離.

多數痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大於10次/s,表現為頭強直在一個方向,稱為痙攣性;少數病人肌肉收縮頻率少於10次/s,表現為頭向一個方向抽動,稱為陣攣性.

痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣,臨床表現在早晨起床時較輕,緊張,沖動或勞動,行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重,安靜時癥狀減輕,入睡後癥狀消失,清醒時患者常用手自行扶正頭部,癥狀逐漸明顯時,影響患者的日常生活及心理狀態,長期的頭部異常運動,可以表現受累肌肉不同程度的增粗肥厚,對側各拮抗肌肉處於弛張,廢用狀態,以至有不同程度的肌萎縮,輕型患者可無肌痛,重癥患者常有嚴重肌痛,少數病人還伴有震顫,偶有病人出現發音,吞咽障礙.

痙攣性斜頸

痙攣性斜頸檢查

實驗室檢查

一般腦脊液,血,尿常規檢查均屬正常.

影像學檢查

1.肌電圖檢查:常規描記的肌肉有雙側胸鎖乳突肌和雙側頭夾肌,可以應用單極電極,應記錄病人在靜止狀態(通常是坐位)和頭部作隨意運動狀態下的肌電活動,瞭解哪些肌肉的活動是活躍的,哪些肌肉處於抑制狀態,屬於後者這些肌肉的支配神經不能被切斷.

2.局部阻滯試驗:阻滯應在肌電圖的監測下完成,註射點應選在電刺激該肌肉時,發生最大收縮的部位,每條肌肉註10%利多卡因5～10ml即可,即使阻滯是不完全的,它也能幫助我們預測該肌肉在其支配神經被切斷後,可能會出現的效果.

3.脊柱X線片:可見脊柱形態方向改變,如側彎,前屈,後仰或扭轉現象,偶可見頸椎小關節半脫位.

4.CT檢查:對於復雜類型的痙攣性斜頸,可以作頸部CT水平掃描,掃描范圍自枕外粗隆至頸7錐體平面,掃描方式為連續薄層掃描,CT片上可以測量左右兩側同肌肉的周徑,加以比較,列出肥大肌肉的名稱和側別,協助發現受累肌肉的范圍,以便選擇性肌肉切除術,顱腦CT,MRI常無明顯異常改變.

痙攣性斜頸預防

本病由於病因不明,故無有效的預防措施,臨床上最主要的是積極地進行治療,理療和按摩有時能暫時緩解痙攣,例如在頭旋轉的同時對同側下頜施加可感覺到的輕度壓力(感覺的生物反饋技術),雖然藥物對抑制張力障礙性運動有效,有效率為25%~33%,但其緩解疼痛方面作用更佳,抗膽堿能藥物(如苯海索,芐托品)及苯並氮窧類有效,肌肉松弛劑(如氯苯氨丁酸)及環類抗抑鬱藥(如阿米替林)較少使用,上述藥物應從小劑量開始,逐漸增加到有效,安全的水平,要註意其副作用,老年人尤其應小心.