小兒擴張型心肌病

小兒擴張型心肌病治療

(一)治療

目前無特效治療措施,更不能建立該病的一級預防；需強調早發現、早診斷及早治療；主要措施包括控制心衰、逆轉心肌肥厚、防止心室重構.長期正規抗心衰治療,可能有利於預後的改善.

1.一般處理

(1)預防和控制感染:上呼吸道感染可誘發或加重DCM心衰,一些學者建議在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙種球蛋白或轉移因子等,以增強機體免疫力,預防呼吸道感染.一旦感染,應及時使用抗生素.

(2)飲食:DCM心衰患者應限鈉並適當控制水分,輕度心衰時鈉攝入2～5g,中度心衰時鈉攝入為1.0～2.5g,重度心衰時鈉攝入為0.5～1.0g.飲食以高蛋白、高維生素並富含營養、易消化為好,避免刺激性食物.提高飲食中亞油酸含量,可能對DCM的預後產生一定影響；補硒治療可使心肌β受體功能上調,有利於DCM心衰的改善.

(3)休息:保證充足睡眠,避免劇烈運動及過度疲勞.心衰者臥床休息,以減輕心臟負荷.

(4)吸氧:間斷吸氧可改善患兒的氧供,有利於心衰的恢復.可采用鼻導管低流量給氧.

2.病因和對癥治療

有明確病因者,首先應消除病因,如藥物或酒精中毒等,並予對癥治療.病因不明或未能消除者,主要控制心力衰竭.嚴重心力衰竭宜先靜脈輸入正性肌力藥,如兒茶酚胺類藥或磷酸二酯酶抑制劑,後者還有擴張血管作用.尚可加用硝普鈉減輕心室後負荷,但應密切觀察血壓變化.嚴重水腫或肺水腫者靜脈註射強效利尿藥,並監測電解質.待病情平穩後予長期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿藥.對常規抗心力衰竭治療效果不佳者,可謹慎加用β阻滯藥美托洛爾.改善心肌代謝藥如泛癸利酮(輔酶Q10)等亦可應用.

3.免疫抑制藥

免疫抑制藥的應用尚有不同意見.對發病時間較短的早期患者,或並發心源性休克、嚴重心力衰竭或嚴重心律失常者,可加用潑尼松(強的松)治療,開始量2mg/(kg?d),分3次服用,維持1～2周逐漸減量,至8周左右減至0.3mg/(kg?d),並維持此量用至16～20周,然後逐漸減量至停藥,療程在半年以上.單用潑尼松(強的松)無效者,可聯合應用硫唑嘌呤2mg/(kg?d),分2次服,並監測白細胞,應維持在4×109/L以上.應用大劑量人血丙種球蛋白治療小兒急性重癥心肌炎已取得有益效果.部分DCM患者早先曾有病毒性心肌炎,其發病機制可能是病毒感染繼發的自身免疫反應.急性心肌炎及DCM患者均有體液及細胞免疫系統異常,產生各種心肌自身抗體.這些抗心肌抗體是一種炎癥反應的附帶現象,或者是DCM的致病因素仍不清楚.近年報道DCM患者除常規抗心力衰竭治療外,應用免疫吸附系統先提取抗心肌抗體,隨之用IgG替換的治療方法.患者左室射血分數<30%,心功能Ⅲ～Ⅳ級.

另設基本情況相同的對照組,僅單用常規抗心力衰竭治療.經3個月的連續觀察,治療組心臟指數、心搏指數均顯著提高,體循環阻力則顯著下降.隨著血流動力學的改善,臨床癥狀明顯好轉,心功能顯著進步,而對照組則無變化.該臨床研究結果提示體液免疫系統激活,伴隨自身抗體產生,影響DCM患者的心功能.應用靜脈輸入大劑量免疫球蛋白治療DCM及圍生期心肌病也取得較好療效.曾報道經心肌活檢確診的DCM10例,左室射血分數<40%,心功能Ⅲ～Ⅳ級,病程在6個月之內,經常規抗心力衰竭治療無效,而準備做心臟移植.經加用靜脈輸入大劑量免疫球蛋白治療,除1例於治療進行中死於室性心動過速、心室顫動外,其餘9例隨訪14～24個月,均明顯好轉.左室射血分數從用藥前0.24±0.02上升到0.41±0.04.免疫球蛋白用法為:1g/kg,於12h靜脈輸入,連續2天.除少數病人有感冒樣癥狀外,均無其他不良反應.該作者認為免疫球蛋白作為免疫調節藥治療早期DCM,可提高左室功能,降低第一年病死率,與以往的常規抗心力衰竭治療比較有很大改進.

4.並發癥治療

並發室性心律失常選用胺碘酮.發生栓塞現象應用溶栓治療.

5.外科治療

急性嚴重心力衰竭除內科治療外,需用體外輔助心室功能的機械裝置進行搶救,如主動脈內球囊反搏及心肺機等輔助循環.少數病人經治療後病情仍不斷惡化,最終需心臟移植.

(二)預後

小兒DCM預後不良,病情迅速惡化,多數於發病半年至1年因嚴重心力衰竭死亡,少數因室性心律失常發生阿-斯綜合征或猝死.5年存活率約60%.DCM患兒結局可分3類:第1類,通常於發病6個月內心功能恢復正常,預後好,此後不致發生猝死；第2類,心功能改善,但未恢復正常,仍有猝死的危險；第3類,心功能無改進或進一步惡化,通常於發病早期因嚴重心力衰竭死亡.其他預後不良的指征有心臟重度擴大,心胸比率≥0.65,射血分數.

小兒擴張型心肌病飲食

少食.就是限制進食的數量和種類.心臟病人多半體重超重,因此應有意識地控制每日熱量攝取量,減輕體重.建議每次進食不宜過飽,以免加重胃腸負擔,引發心臟病發作.此外還應少食辛辣刺激性食物及過涼過熱的食物,以減輕胃腸刺激.少鹽.吃鹽過多,會導致鈉水瀦留,增加血容量,加重心臟負擔,對預防心臟病不利,因此每日食鹽量最好不要超過6克.

小兒擴張型心肌病並發癥

可並發慢性或急性心力衰竭、心律失常、二尖瓣關閉不全、肺水腫、腦栓塞等.

1、急性心力衰竭(acuteheartfailure,AHF):是指由於急性心臟病變引起心排血量顯著、急驟降低導致的組織器官灌註不足和急性淤血綜合征.

2、心律失常(cardiacarrhythmia):指心臟電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常,按其發生原理分為沖動形成異常和沖動傳導異常.

3、腦栓塞:是指血液中的各種栓子(如心臟內的附壁血栓、動脈粥樣硬化的斑塊、脂肪、腫瘤細胞、纖維軟骨或空氣等)隨血流進入腦動脈而阻塞血管,當側枝循環不能代償時,引起該動脈供血區腦組織缺血性壞死,出現局灶性神經功能缺損.