中心性軟骨肉瘤

中心性軟骨肉瘤

中心性軟骨肉瘤百科

中心性軟骨肉瘤是肉瘤,其細胞傾向於向軟骨分化.分為:中心性軟骨肉瘤;周圍性軟骨肉瘤;骨膜性軟骨肉瘤.治療僅是手術治療,有相當高的治愈率,放療、化療對軟骨肉瘤無效.由於軟骨肉瘤生長緩慢,在原發腫瘤切除10多年以後仍可發生局部復發和轉移.

中心性軟骨肉瘤

中心性軟骨肉瘤病因

病因:

中心性軟骨肉瘤是起源於骨內的軟骨肉瘤,在原發性惡生骨腫瘤中排在第4位,列在漿細胞瘤,骨肉瘤和尤文氏肉瘤之後,有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,脛骨近端.

中心性軟骨肉瘤

中心性軟骨肉瘤癥狀

中心性軟骨肉瘤的癥狀:

骨外團塊骨痛長骨腫脹疼痛

有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,脛骨近端,軟少發生的部位有軀幹的其它骨,橈骨,尺骨,足和手(軟骨瘤常見於手,少見於軀幹骨),在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源於骨幹的一端或幹骺端,由於患者一般是生長軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時可侵及關節;起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見,在診斷時,腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3,1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突-關節盂區域,骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分.

癥狀輕且發展緩慢,病史較長,有時表現為一個局部手術後復發的“軟骨瘤樣"腫瘤,主要癥狀是深部疼痛,不劇烈,非持續性,由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊.

中心性軟骨肉瘤

中心性軟骨肉瘤檢查

中心性軟骨肉瘤檢查項目:

四肢的骨和關節平片骨關節及軟組織CT檢查骨與關節MRI檢查

X線所見:為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數生長迅速,在骺-幹骺端,腫瘤為偏心性;在骨幹,則位於骨幹的中心.

中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由於軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構,其特征為不規則的霧狀顆粒,結節或不透X線的環.

由於瘤壁骨嵴,腫瘤可產生泡狀或面包屑樣外觀,如鈣化致密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣,如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣,如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不借助骨掃描,CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚.

分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多.

皮質骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在一些區域可有中斷,有時由於腫瘤膨脹緩慢,皮質骨發生增生,可顯得增厚,這種增厚的皮質骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤.

中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力較小的地方擴張,如骨幹的髓腔,在幾乎一半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3,1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示,這個特點很重要,否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可復發,為避免發生,須在術前通過骨掃描,CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的范圍.

在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯,受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的,稍不透X線的帶,垂直於皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷"影像以及Codman三角.

中心性軟骨肉瘤預防

Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發生轉移,如手術切除不夠廣泛,腫瘤可局部復發,如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡,盡管病程緩慢,組織學表現可無明顯的惡性特點.

Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發生轉移,術後局部復發的可能性大,如手術治療及時且充分,治愈的比例大約為60%.

Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預後較差,生存率約為40%.

中心性軟骨肉瘤的預後基本上依賴於兩個因素:組織學的惡性度和正確的手術方案(廣泛性或根治性切除,不能有污染).