小兒抗磷脂綜合征

小兒抗磷脂綜合征

小兒抗磷脂綜合征百科

抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是由抗磷脂抗體(antiphospholidantibody,APL抗體)引起的一組臨床征象,主要表現為血栓形成和血小板減少等.雖然該疾患在成人多見,但兒童也有發生.兒童表現為反復動脈或者靜脈血栓.

小兒抗磷脂綜合征

小兒抗磷脂綜合征病因

原因

病因尚不清楚,是一種免疫紊亂性疾病.

(二)發病機制

本病確切的發病機制尚不清楚.

抗磷脂抗體對血管內皮細胞和血小板功能均有影響,抗磷脂抗體與血管內皮細胞的磷脂結合後,使內皮細胞功能受損,導致前列環素(prostacyclin)的合成及釋放減少,前列環素有重要的抗血小板凝集和較強的擴血管作用,抗磷脂抗體與血小板磷脂結合可激活血小板,使其釋放血栓素A2(thromboxane,TXA2),血栓素A2是一種血管收縮劑和凝集前物質,當APL陽性時,患者的血清中血栓素顯著增高和前列環素水平降低,由於二者比例失衡,致使血管收縮,血流緩慢,抗血小板凝集功能減弱.

此外,抗磷脂抗體可影響一些內皮細胞蛋白的功能,如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ,ATⅢ)水平降低,及抗磷脂抗體與內皮細胞上的血栓環素(thrombomodulin)相互作用導致機體呈高凝狀態,抗磷脂抗體還可與胎盤抗凝蛋白(placental anticoagulant protein 1,PAP1)結合,使胎盤局部抗凝能力下降,導致胎盤血栓形成及自發流產.

小兒抗磷脂綜合征

小兒抗磷脂綜合征癥狀

常見癥狀

靜脈血栓腎功能衰竭網狀青斑流產腸梗死下肢水腫腦缺血心肌梗死血小板減少截癱

1.血栓形成

血栓可以發生在動脈,也可發生在靜脈,其臨床表現取決於受累血管的種類,部位和大小,可以表現為單一血管或多個血管受累,最常見部位為下肢深靜脈血栓形成,表現為一條腿水腫和疼痛,此外,腦,腎,視網膜的動靜脈,矢狀竇和海綿竇均可出現血栓,雖然血栓可發生於各個動,靜脈及其分支,但對病人威脅更大的則是動脈血栓,動脈循環阻塞後,可出現缺血性壞死,如心肌梗死,腸梗死等,腎小動脈及更小血管阻塞後可導致腎功能衰竭,北京兒童醫院觀察到2例抗磷脂抗體陽性的狼瘡患兒因視網膜動脈閉塞而造成視力下降,1例狼瘡患者出現鎖骨下靜脈和腋靜脈栓塞而致上肢水腫和疼痛.

2.血小板減少

血小板減少是抗磷脂綜合征表現之一,有人報道特發性血小板減少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗體陽性,約有50%系統性紅斑狼瘡患者在整個疾病過程中,可能發生血小板減少,可能是抗磷脂抗體與血小板膜磷脂結合,激活血小板,使其凝集加速,從而導致血小板減少.

3.神經精神系統損傷

神經精神癥狀主要表現為短暫性腦缺血發作(transitischemicattacks),腦血管意外,包括腦血栓,腦出血,精神行為異常,癲癇,舞蹈病和脊髓病變如截癱等.

4.自發性流產和死胎

具有抗磷脂抗體的女性患者常有多次自發性流產或妊娠中末期胎死宮內的病史,病理研究發現,在抗磷脂抗體陽性伴習慣性流產者的胎盤中,有胎盤血管血栓形成和阻塞,以致血管蛻膜段脫離胎盤,造成胎盤血液灌註不良,這是導致胎盤和胎兒供血減少引起流產的主要原因.

5.其他表現

皮膚網狀青斑,溶血性貧血和由於動脈血栓形成而致肢端壞疽,以及靜脈血栓可致血栓性靜脈炎或肢體慢性潰瘍等,此外,還見關於合並心瓣膜損傷和心內膜炎的報道.

小兒抗磷脂綜合征

小兒抗磷脂綜合征檢查

1.梅毒血清假陽性試驗(BFP-STS)和VDRL試驗這兩種試驗在狼瘡或其他結締組織病的陽性率為5%～19%,因此對於本病的血栓形成,這兩種方法的敏感性和特異性不高.

2.狼瘡抗凝集物(lupusanticoagulant,LA)LA是一種IgG或IgM類免疫球蛋白,在體外能幹擾並延長各種磷脂依賴的凝血試驗,目前常用的篩選LA的較敏感的方法為白陶土凝集試驗(KCT),LA不單單發生於狼瘡,它與血栓形成有關.

3.抗磷脂抗體,抗心脂抗體抗磷脂抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生反應的抗體,抗心脂抗體(anticardiolipinantibody,ACL)是其中的一種,ACL與臨床上的一些合並有血栓形成,習慣性流產,血小板減少和神經精神癥狀的疾病有關,而且特異性很強,因此有眾多學者常常將上述臨床表現合並有這類抗體的抗磷脂綜合征,又稱為抗心脂綜合征.

常規做影像學檢查,可選擇B超,超聲心動圖,選擇性血管造影,腦CT等檢查.

小兒抗磷脂綜合征預防

本癥病因和發病機制尚不夠清楚,因此無確切預防措施.這樣的病癥可以適當的才用中藥的方法調養,和氣血養脾胃註意調整睡眠,合理性的增強體抗力.可以采用六君子,歸脾湯,養心湯等藥物,註意日常的結合維生素食物的保養,積極對病癥預防,防止小兒抗磷脂綜合征.

預後

使用口服抗凝藥物適當治療的病人其血栓形成復發的危險是很小的.對於重癥APS病人目前尚無已證實的有效治療方案,對這類病人應密切觀察.

患者4年的病死率達15%.發生並發癥者預後不好,腎功能衰竭、腦血管意外、心肌梗死可為死亡原因.兒童更易並發腦動脈血栓.