小兒出血性疾病

小兒出血性疾病

小兒出血性疾病百科

出血性疾病是指正常止血功能發生瞭障礙而引起的以出血為主要表現的疾病的總稱,臨床上以自發性出血或輕微損傷後出血不止為特征.

小兒出血性疾病

小兒出血性疾病病因

(一)發病原因

出血性疾病的種類很多,根據發病機制可分為五大類:①血管因素所引起的出血性疾病；②血小板因素所引起的出血性疾病；③凝血因子減少,缺乏或質異常所引起的出血性疾病；④抗凝過強所引起的出血性疾病；⑤復合因素所引起的出血性疾病.

1.血管因素引起的出血性疾病

(1)遺傳性:遺傳性毛細血管擴張癥,血管性假血友病,傢族性單純性紫癜,肺含鐵血黃素沉著癥等.

(2)代謝性:糖尿病,尿毒癥.

(3)感染性:病毒(如流行性出血熱),細菌(如流行性腦膜炎,細菌敗血癥等),螺旋體(如鉤端螺旋體病).

(4)中毒性:動物毒素(如蜂毒,蛇毒).

(5)藥物性:磺胺,巴比妥.

(6)過敏性:過敏性紫癜,自身DNA過敏,自身血紅蛋白過敏.

(7)維生素缺乏:維生素C缺乏癥,維生素P缺乏癥.

(8)結締組織病性:系統性紅斑性狼瘡,結節性多動脈炎,Ehlers-Danlos綜合征.

(9)異常蛋白血癥性:高球蛋白血癥性紫癜,原發性α2-巨球蛋白血癥,冷球蛋白血癥性紫癜,高蛋白C癥.高蛋白S癥.

(10)淀粉樣變引起的紫癜.

(11)單純性:單純性紫癜,機械性紫癜.

2.血小板因素所引起的出血性疾病

(1)血小板數量異常: ①血小板減少:特發性(免疫性),繼發性(免疫性,非免疫性),先天性(免疫性,非免疫性), ②血小板增多:原發性,繼發性.

(2)血小板功能障礙: ①遺傳性:血小板無力癥,輕型血小板病,血小板因子缺乏病, ②獲得性:尿毒癥,肝病,藥物(阿司匹林,雙嘧達莫等),骨髓增生性疾病,惡性腫瘤.

3.凝血因子減少,缺乏或質異常所引起的出血性疾病

(1)凝血活酶生成障礙:凝血因子Ⅶ缺乏癥(遺傳性,獲得性),凝血因子Ⅸ缺乏癥(遺傳性,獲得性),凝血因子Ⅺ缺乏癥(遺傳性,獲得性),凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性,獲得性).

(2)凝血酶生成障礙:凝血酶原缺乏癥(遺傳性,獲得性),凝血因子V缺乏癥(遺傳性,獲得性),凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性,獲得性),凝血因子X缺乏癥(遺傳性,獲得性).

(3)纖維蛋白形成障礙:纖維蛋白原缺乏癥(遺傳性,獲得性),異常纖維蛋白原血癥(遺傳性,獲得性),凝血因子XⅢ缺乏癥(遺傳性,獲得性).

4.抗凝過強所引起的出血性疾病

(1)血循環中有抗凝物質:①抗纖維蛋白原；②抗Ⅴ因子；③抗因子Ⅷ；④抗因子Ⅸ；⑤抗因子Ⅺ；⑥抗因子Ⅻ；⑦抗因子XⅢ；⑧抗組織凝血活酶；⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)；⑩肝素及類肝素抗凝物質,

(2)纖維蛋白溶解性出血性疾病: ①原發性:見於肝臟病等, ②繼發性:見於彌漫性血管內凝血,前列腺手術後.

5.復合因素所引起的出血性疾病 彌漫性血管內凝血,肝臟疾病,遺傳性聯合凝血因子缺乏癥.

(二)發病機制

生理情況下,參與止血的三要素為血管壁,血小板和凝血因子,血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病,過敏性紫癜,維生素C缺乏癥,遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致；高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致,血小板數量改變和黏附,聚集,釋放反應等功能障礙均可引起出血,特發性血小板減少性紫癜,藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數量異常所致的出血性疾病,血小板無力癥,巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病,凝血因子減少,缺乏或質異常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和後天獲得性凝血因子異常兩方面,如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病,維生素K缺乏癥,肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的,抗凝過強也可引起出血性疾病,彌漫性血管內凝血,肝臟疾病,遺傳性聯合凝血因子缺乏癥,屬復合因素所引起的出血性疾病.

小兒出血性疾病

小兒出血性疾病癥狀

出血性疾病在臨床上的出血有各種表現:

1.瘀點,瘀斑毛細血管性,血小板減少或血小板質異常,常表現為瘀點,小的,散在的瘀斑,發生在血管因素引起的出血,也見於血小板減少癥及血小板病,大的片狀瘀斑見於凝血障礙性的出血,廣泛而大的片狀瘀斑常見於彌漫性血管內凝血及纖維蛋白溶解癥.

2.鼻出血,口腔黏膜出血鼻出血,齦血,口腔黏膜血皰,舌黏膜血皰,見於血管及血小板因素引起的出血.

3.關節,肌肉出血一般發生在膝,踝,髖,肘,腕等承受體重壓力或易受外傷的大關節,多見於重型遺傳性凝血因子缺乏癥,尤其是血友病甲和乙,關節出血常可引起關節畸形,抗凝物質過多和血友病甲及乙可引起肌肉出血.

4.視網膜出血

多見於血小板減少性紫癜.

5.顱內出血

見於血小板減少性紫癜及血友病.

6.消化道及泌尿道出血

可見於任何因素引起的出血.

7.外傷後出血

手術後出血是各種出血性疾病常見的表現,手術過程中及手術後如果發生纖維蛋白溶解或彌漫性血管內凝血,則傷口滲血不止,局部壓迫無效,手術創口上不見血塊形成,淺表割傷引起出血,多見於血管及血小板因素所致的出血性疾病.

小兒出血性疾病

小兒出血性疾病檢查

出血性疾病的診斷對於實驗室檢查依賴性極強,標本采集過程對出凝血化驗結果的影響很大,在標本采集過程中應該註意以下幾點:靜脈穿刺時應“一針見血”,血標本中不得混有氣泡或組織液；不得在靜脈留置針處取血,因為可能混入肝素或其他藥物；抗凝劑(3.2%或3.8%的枸櫞酸鈉)與血液的比例應為1∶10,如果血細胞比容過高(如新生兒或有發紺性心臟病),枸櫞酸的量必須調整,這樣才可能保證化驗結果的準確,室溫下放置的標本必須在取血後2h之內測定,若不立即檢測,血漿應立即凍存；凍存血漿在檢測前應在37℃下迅速解凍,並立即檢測,經過仔細詢問病史和詳細的體格檢查後,必須進行下列實驗室檢查,才可能明確診斷.

1.篩選試驗

包括毛細血管脆性試驗,血小板計數,出血時間(BT),凝血時間(CT),部分激活的凝血活酶時間(APTT),凝血酶原時間(PT),凝血酶原消耗試驗(PCT),凝血酶時間(TT)等,PT是外源性凝血途徑的篩選試驗,但一般隻有在凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ或X的水平低於30%或纖維蛋白原的水平低於1.0/L時,PT才會延長,APTT是內源性凝血途徑的篩選試驗,纖維蛋白原,凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導致APTT延長,最後3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床並無明顯出血,APTT還可以用於篩選循環抗凝物質,有肝素存在時,APTT也延長,纖維蛋白原的含量和功能降低時,TT可以延長,當TT明顯延長時,常常提示有肝素樣物質存在,必須註意的是,APTT試驗的敏感性和重復性取決於所選用的試劑,對於絕大多數試劑來說,隻有當凝血因子Ⅷ水平低於35%時,APTT才可能延長,一般說來,兒童和成人APTT的正常范圍在26～35s,足月產嬰兒則較長(30～54s),早產兒則更長,出血時間和凝血時間由於有太多的影響因素,在臨床上很難進行標準化,往往不能提供有用的信息,目前已經趨於淘汰,當然,如果嚴格按照正規的操作進行出血時間測定,對於基層醫院在甄別出血性疾病還是有一定意義的.

2.確診試驗

在完成上述初篩試驗後,一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常,凝血異常或血管異常所致,此時就必須進一步檢查特殊的出凝血相關指標以明確診斷,若懷疑凝血異常,應測定特殊的凝血因子活性:①凝血第一階段:因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定,凝血活酶生成及糾正試驗；②凝血第二階段:凝血酶原抗原及活性,凝血酶原碎片12(F12)測定；③凝血第三階段:纖維蛋白原,異常纖維蛋白原,血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定,因子Ⅻ抗原及活性測定等,若懷疑抗凝系統異常,可進行以下檢查:①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復合物(TAT)測定；②蛋白C及相關因子測定；③狼瘡抗凝物測定等,若懷疑纖溶異常,可進行以下檢查:①魚精蛋白副凝(3P)試驗；②血,尿纖維蛋白降解產物(FDP)測定；③D-二聚體；④纖溶酶原測定；⑤t-PA測定,若懷疑血管異常可進行毛細血管鏡檢查和vWF測定等,若懷疑血小板功能異常,可檢查血小板黏附和聚集試驗等,必須註意的是,機體的出凝血指標在很大程度上受年齡的影響,許多促凝因子,抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響,新生兒的止血系統在出生後的頭幾周逐漸發育成熟,到出生後6個月時基本接近正常成年人的水平,在評價新生兒出血或血栓並發癥時還必須考慮到新生兒的出凝血有關指標的正常值與成年人的差別,如果按照成年人正常值進行界定,可能會將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏癥.

綜上所述,對於出血性疾病的評價,必須仔細詢問病史,這一點對於明確診斷至關重要,隻有在獲取完整準確的病史的基礎上,才可能有的放矢地進行必要的出凝血篩選和確診試驗,最後要指出的是,在對患兒進行臨床和實驗室評價時,必須考慮到非血液系統的疾病,以免延誤診斷,如流感,腦膜炎或肝臟疾病患兒可能並發DIC,營養不良的患兒可能會有血小板減少或維生素K依賴的凝血因子缺乏,先天性心臟病患兒可能會有血小板減少,血小板功能異常乃至凝血因子水平降低等等.

根據臨床表現和病因的不同選擇各種影像學檢查,如X線檢查,B超檢查,CT檢查,心電圖檢查等.

小兒出血性疾病預防

1.重視做好遺傳性疾病的預防工作.

2.積極防治各種感染性疾病,做好預防接種工作.指導自我保護方法,如服藥期間不與感染患者接觸,去公共場所需戴口罩,衣著適度,盡可能避免感染,以免引起病情加重或復發.

3.註意飲食.在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,並講究烹調方法,避免粗硬食物,如魚、骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血.

4.防止X線、藥物和各種毒物的損傷造成的出血性疾病.

5.指導預防外傷方法,如不使用硬質牙刷、不挖鼻孔,禁食堅硬和多刺的食物.床頭床欄用軟塑料制品包紮,忌玩銳利玩具,限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血.保持大便通暢,以免排便致腹壓增高誘發顱內出血.

6.保護好皮膚、粘膜.病人應減少對皮膚、粘膜的刺激.刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗,避免損傷齒齦,引起出血.衣著要稍寬大些,活動時要避免使用銳利工具,盡量避免肢體與外界物體的碰撞,防止皮膚受損,皮下出血.

7.盡量減少肌內註射,以免引起深部血腫.

8.消除患兒對出血及止血技術操作而產生的懼怕、恐懼心理,爭取患兒配合.

9.在傢中如果發生創傷性出血,盡量采取壓迫止血,同時限制出血部位關節活動.止血方法有加壓包紮止血,用幹毛巾、手帕蓋於傷口加壓包紮；指壓止血法,用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端,可切斷血流,達到暫時止血的目的,如果短時間不能達到完全止血,應緊急前往醫院進行救治.

10.應指導壓迫止血方法；指導傢長識別出血征象,如瘀點、黑便,一旦發現出血立即回院復查及治療.

11.應註意避免外傷,預防感染,特別是呼吸道感染.忌服具有抑制血小板功能的藥物如阿斯匹林,對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法.

12.生活中經常接觸到的藥物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等,對出血性疾病的病人來說,是不安全藥物,因其具有抑制血小板聚集、擴張血管作用,可加重出血.

13.病人傢中要常備冰袋.血液病的病人機體抵抗力低下,常易發燒.發燒時,傢屬應采用物理降溫法,可在頭後、腋下放置冰袋達到降溫的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降溫,避免服用藥物降溫.

14.防止傢中交叉感染.交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素,當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時,應避免與患者接觸,室內環境要保持清潔.