主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損百科

主-肺動脈間隔缺損較罕見,系胚胎發育過程中,動脈主幹分隔不完全,在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損,缺損距主動脈瓣0.5cm～1.5cm.大小一般在1.5cm～2.5cm.Mori將本病分為三型:I型為主一肺動脈間隔近端缺損,Ⅱ型為間隔遠端缺損,Ⅲ型為間隔完全缺損.

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損病因

主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常.早期,由於大量血流自主動脈分流至肺動脈,使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加,加重左心室負擔,因而引起左心室肥大及勞損,而體循環血流量相對不足,導致發育不良或遲緩.由於肺充血,易招致呼吸系感染.後期,肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變,使肺動脈阻力增加、壓力升高,右心室負荷過重,引起左、右心室合並肥大.待肺動脈壓力高於主動脈時,形成反向(右至左)分流,出現全身性紫紺.

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損癥狀

1.癥狀

類似動脈導管未閉,但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈幹.所以癥狀出現早而且嚴重.有心悸、氣急、疲乏無力,晚期可出現發紺.

2.體檢

胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音,少數患者可有連續性雜音,同一部位可捫及收縮期震顫,肺動脈第二音亢進或分裂.有水沖脈、脈壓大.

主-肺動脈間隔缺損

主-肺動脈間隔缺損檢查

1.心電圖

示左心室肥大或雙室肥大,如有右向左分流,可出現右室肥大.

2.X線檢查

雙肺血多,心臟明顯擴大,主動脈結不大,肺動脈段突出,肺門陰影增寬.

3.超聲心動圖

主動脈-肺動脈壁掃描回聲中斷.

4.右心導管及心血管造影檢查

可顯示肺動脈壓力和含氧量增高.如導管從肺動脈直接進入升主動脈和主動脈弓部,即可明確診斷.主動脈逆行造影可顯示缺損大小和位置及與周圍組織的解剖關系.

主-肺動脈間隔缺損預防

先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其傢屬的作用.

1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等.

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等.

3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質.

4.對高齡產婦、有先心病傢族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測.