小兒醛固酮過多癥

小兒醛固酮過多癥治療

一、治療手術原發性醛固酮增多癥確診後需手術治療.發現腺瘤時應切除.如為兩側增生,或一側腺瘤伴兩側增生,可做一側腎上腺全切,另一側切除一半,必要時再輔以拮抗劑治療.手術次全切除後仍有高血壓復發者,用螺內酯抑制醛固酮分泌和低鹽飲食治療效果較好.

術前準備包括限制鈉鹽,補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑--螺內酯(安體舒通、來糾正電解質及降低血壓.螺內酯(安體舒通、及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物,與腎小管鹽皮質激素受體競爭性結合,起排鈉保鉀作用.此外,螺內酯(安體舒通、可直接影響醛固酮合成,因其化學結構與內源性皮質類固醇相似,且在體內羥基化.安體舒通的用量為每天20～40mg,術前用藥時間為2周,血漿及紅細胞內的鉀含量可正常化.可采用口服鉀鹽或胃腸外補鉀來促進血鉀正常.

藥物治療由腎上腺兩側增生引起者,一般不采用手術而以藥物治療為主要手段.目前常用的藥物有以下幾類.

1、螺內酯(安體舒通、:為最常用的藥物之一,屬於類固醇類化合物,主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結合性受體,而達到拮抗醛固酮效用.此外,尚有輕度的類固醇合成酶抑制作用.常用劑量2mg/kg,分3次口服,用藥1～3周後可見血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少.主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應、男性乳房發育等.

2、血管緊張素轉化酶抑制藥:主要用於治療特發性醛固酮增多癥,常用卡托普利(甲巰丙脯酸、及依那普利(enalapril、.後者副作用小可用於長期治療,每天用量為10～80mg,4周後可見血壓下降、血鉀回升,尿醛固酮減少.

3、鈉轉運抑制劑:可抑制遠曲小管對鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少,因而糾正水鈉瀦留、高血壓及低血鉀.常用制劑有2種:氨苯蝶啶,常用量為每天100～300mg;阿米洛利(amiloride、,常用量為每天10～40mg,其作用較氨苯蝶啶強8～10倍.此2種藥物均較安全,副作用遠比螺內酯(安體舒通、小.最主要的副作用是高血鉀,偶見眩暈、過敏反應,長期使用氨苯蝶啶偶可導致腎結石.

4、鈣通道阻滯藥:臨床常用維拉帕米(異搏定、及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定、二種,以後者為適宜.

5、血清素能拮抗劑(serotonergicantagonist、及多巴胺增效劑:賽庚啶與溴隱亭單用或聯合使用.

6、類固醇合成抑制劑:

①trilostane:競爭性3-羥類固醇脫氫酶抑制劑.

②氨魯米特(氨基導眠能、:抑制碳鏈酶,阻斷膽固醇轉變為孕烯醇酮而使醛固酮及其皮質激素合成受阻、③酮康唑:可抑制11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質醇合成.

7、其他藥物:心房利鈉肽(ANP、和生長抑素及其類似物等.

二、預後一般手術治療可收到較好效果,術後10天左右血內電解質恢復正常.但應繼續觀察臨床癥狀和電解質,長期追蹤以防復發.

小兒醛固酮過多癥飲食

小兒醛固酮過多癥患者平常多吃些羊肉、泥鰍、雞蛋、淡菜、驢肉、烏龜、鞭菜,還有動物的肝臟,如雞肝、魚肝、豬肝等等.飲食清淡富於營養,註意膳食平衡.忌辛辣刺激食物.以免造成病情反復的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等.與此同時,也不要禁食刺激性的食物.多吃新鮮的蔬菜和水果.新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分.多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力.

小兒醛固酮過多癥並發癥

可發生高血鈉、低血鉀,血壓隨病程的發展逐漸增高,高血壓、低血鉀、堿中毒,伴多飲多尿、夜尿增多,尿鉀增多,應疑為原醛癥,血壓長期增高後引起左心肥大和心衰,眼底多有小動脈痙攣,偶有小量出血;低血鉀伴堿中毒,低血鉀性肌麻痹;可出現夜尿增多等.