小兒川崎病

小兒川崎病治療

治療方法

一、急性期治療:在發病後10天之內用藥.

早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率.

1、丙種球蛋白每日靜脈滴註丙種球蛋白400mg/kg,2～4小時輸入,連續4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg?d,分3～4次,連續4天,以後減至5mg/kg?d,頓服.

2、阿司匹林服用劑量每天30～100mg?kg,分3～4次.服用14天,熱退後減至每日3～5mg/kg,一次頓服,收到抗血小板聚集作用.

3、皮質激素可聯合應用強地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素.強地松,口服,成人開始15mg～40mg/日,需要時可增至60mg/日,分次服用,病情穩定後逐漸減量.維持量5mg～10mg/日.

二、恢復期治療

1、抗凝治療

服用阿司匹林每日3～5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢復正常,如無冠狀動脈異常,一般在發病後6～8周停藥.對遺留冠狀動脈慢性期病人,需長期服用抗凝藥物並密切隨訪.有小的單發冠狀動脈瘤病人,應長期服用阿司匹林3～5mg/kg?d,直到動脈瘤消退.對阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3～6mg/kg,分2～3次服.有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑.

2、溶栓治療

對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥,促使冠脈再通,心肌再灌註.靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時3000～4000u/kg輸入.冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時內輸入鏈激酶10000u/kg,半小時後可再用1次.以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無不良反應.

3、冠狀動脈成形術

近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張,已獲成功.

4、外科治療

冠狀動脈搭橋術的適應證為:

①左主幹高度閉塞；

②多枝高度閉塞；

③左前降支近高度閉塞.對嚴重二尖瓣關閉不全病例,內科治療無效,可行瓣膜成形術或瓣膜置換術.

5、發生心原性休克,心力衰竭及心律失常應予相應治療.

小兒川崎病飲食

川崎病食療方(資料僅供參考,具體請詢問醫生)

發熱期

白茅根馬蹄水

食材:白茅根20克(鮮茅根50克),馬蹄250克.

做法:白茅根洗凈,馬蹄去皮拍裂.上兩味同放入鍋內,加清水慢火煲1小時,約煎成1碗半,分次代茶飲.

綠豆苡仁粥

食材:綠豆50克,生苡仁25克,大米50克.

做法:上三味洗凈,同放入鍋內,加適量清水煲粥,粥成後以糖或鹽調味,便可食用.

紅蘿卜馬蹄水

食材:紅蘿卜200克,馬蹄250克

做法:紅蘿卜洗凈切片,馬蹄去皮拍裂.

上兩味同放入鍋中,加清水4碗後慢火煎1小時,約煎成2碗,分次代茶飲.

桑菊茶

食材:冬桑葉12克,杭菊花9克,夏枯草12克,羅漢果1/3個.

做法:上料同放入鍋內,加清水3碗,浸10分鐘,煎20分鐘,約煎成大半碗,分1-2次服.

恢復期

生地麥冬瘦肉湯

食材:生地15克,麥冬10克,旱蓮草10克,女貞子10克,瘦肉50克,蜜棗1枚.

做法:上料同放入鍋內,加清水4碗,慢火煎成1碗半,分兩次飲用.

黑木耳丹參瘦肉湯

食材:黑木耳10克,丹參6克,大棗3枚,豬瘦肉100克.

做法:黑木耳浸泡洗凈,大棗去核.上料同放入鍋內,加適量清水,武火煮沸轉文火煲1小時,約煎成1碗半,便可食用.

貓爪草風栗殼瘦肉湯

食材:貓爪草12克,風栗殼12克,夏枯草12克,豬瘦肉50克,蜜棗2枚.

做法:貓爪草、風栗殼洗凈.上料同放入鍋內,加清水4碗慢火煎成1碗,分兩次飲用.

山楂淮山兔肉湯

食材:山楂20克,淮山20克,兔肉300克,大棗3枚.

做法:兔肉飛水去血腥味,大棗去核.上料同放入鍋內,加適量清水,武火煮沸轉文火煲1-2小時,約煎成1碗半,以少許食鹽調味便可食用.

患者飲食宜忌

因為發病初期有長時間的反復高熱退熱,體內維生素流失嚴重,負氮平衡比較明顯.

1、飲食上應給予富有營養、清淡和易消化的食物,補充高蛋白(有腎臟損害者請具體咨詢醫生),比如禽類魚類.

2、補充維生素復合片,也可平衡飲食,多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虛者請適量).

3、飲食作息規律,強調休息,一定要按時復查

4、避免過熱和辛辣等刺激性食物.

小兒川崎病並發癥

由於心血管的病變,既是本病自身的癥狀,又是可致死亡的並發癥,在此節中將詳述其經過情況,以期早期發現,及時適當治療.

1、冠狀動脈病變根據日本1009例川崎病觀察結果,提示一過性冠狀動脈擴張占46%,冠狀動脈瘤占21%,應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現,多數於3～6月內消退,發病第6天即可測得冠狀動脈瘤,第2～3周檢出率最高,第4周之後很少出現新的病變,冠狀動脈瘤的發生率為15～30%,臨床心肌炎的存在並不預示冠狀動脈受累,與冠狀動脈瘤有明確相關的一些危險因素包括發病年齡在1歲以內,男孩,持續發熱超過14天,貧血,白細胞總數在30×109/L以上,血沉超過100mm/h,C反應蛋白明顯升高,血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者,大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過,多數於1～2年內自行消退.

本病的冠狀動脈病變以累及其主幹近端,左前降支最多見,其次為左回旋支少見,罕見孤立的遠端動脈瘤,一般將冠狀動脈病變嚴重的程度分為四度:

①正常(0度):冠狀動脈無擴張,

②輕度(Ⅰ度):瘤樣擴張明顯而局限,內徑＜4mm,

③中度(Ⅱ度):可為單發,多發或廣泛性,內徑為4～7mm,

④重度(Ⅲ度):巨瘤內徑≥8mm,多為廣泛性,累及1支以上,發生率約為5%,預後不良,故有冠狀動脈病變者應密切隨訪定期復查超聲心動圖,通常在發病4周內每周檢查1次,以後2月,半年復查,然後根據病變程度至少每年復查一次,對有癥狀的病人及冠狀動脈嚴重受累者應作冠狀動脈造影檢查,造影檢查可準確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變,因導致端堵塞血管腔可發生一過性心肌缺血,心室顫動等嚴重並發癥,冠狀動脈造影的適應證為:

①有心肌缺血癥狀,

②持續心臟瓣膜病變,

③X-線平片示冠狀動脈鈣化,

④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤.

2、膽囊積液多出現於亞急性期,可發生嚴重腹痛,腹脹及黃疸,在右上腹可摸到腫塊,腹部超聲檢查可以證實,大多自然痊愈,偶可並發麻痹性腸梗阻或腸道出血.

3、關節炎或關節痛發生於急性期或亞急性期,大小關節均可受累,約見於20%病例,隨病情好轉而痊愈.

4、神經系統改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎,面神經麻痹,聽力喪失,急性腦病和高熱驚厥等,是由於血管炎引起,臨床多見,恢復較快,預後良好,其中無菌性腦脊髓膜炎最常見,發生率約25%,多發生於病初2周內,部分患兒顱壓增高,表現前囪隆起,少數患兒頸項強直,可有嗜睡,雙眼凝視,昏迷等意識障礙,腦脊液淋巴細胞輕度增多,糖,氯化物正常,蛋白會計師絕大多數正常,臨床癥狀多在數日內消失,面神經麻痹多見於嚴重患者,常為外周性麻痹,可能是由於血管炎性反應波及面神經,或鄰近部位血管病變,如動脈瘤形成,動脈擴張等,一過性壓迫面神經所致,恢復期由於大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓,則容易遺留後遺癥,較為少見.

5、其他並發癥肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影,偶有發生肺梗塞,急性期可有尿道炎,尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿,虹膜睫狀體炎較少見,約2%患者發生體動脈瘤,以腋,髂動脈多見,偶見指趾壞疽.