新生兒肝脾腫大

新生兒肝脾腫大

新生兒肝脾腫大百科

在新生兒期,肝脾腫大是較常見的臨床癥狀,而且引起肝脾腫大的疾病較多,診斷和治療也較為困難.正常新生兒肝臟的上界一般在右鎖骨中線第4肋間,下界一般在右肋緣下1～2cm,劍突下更易觸及,約2cm,脾臟在左鎖骨中線肋緣下不能觸及或不超過1cm,質地柔軟.如果新生兒的肝脾大小超出以上范圍,可考慮為肝牌大.臨床遇到新生兒肝大(hepatomegaly)和脾臟增大(splenomegaly)應盡快查找原因,區別是良性自限性疾病,或是惡性病變.

新生兒肝脾腫大

新生兒肝脾腫大病因

感染性(30%):

如由各種細菌感染引起的敗血癥,宮內或產時感染引起的新生兒肝炎,原蟲感染的弓形體病等,引起新生兒肝炎的病毒較常見的有乙型肝炎病毒,巨細胞病毒,風疹病毒和帶狀皰疹病毒等.

心臟病(15%):

肝臟增大由充血性心力衰竭引起,可見於窒息後缺氧缺血性心肌損害,也可見於各種先天性心臟病如大型室間隔缺損,大血管移位,左心室發育不良和主動脈狹窄等.

血液病(10%):

如新生兒母嬰血型不合溶血病,遺傳性球形紅細胞增多癥,地中海貧血等.

膽道疾病(5%):

主要為先天性膽道畸形.

遺傳代謝性疾病(5%):

如肝糖原貯積癥,半乳糖血癥,高脂血癥,酪氨酸血癥和類脂質沉積癥等.

細胞增生及腫瘤 如先天性白血病,惡性組織細胞增生癥,淋巴網狀細胞肉瘤,肝臟囊腫與肝臟腫瘤等.

新生兒肝臟腫大的病因按是否伴有黃疸分為兩大類,伴有黃疸的有新生兒肝炎,新生兒溶血病,敗血癥,肝外膽道閉鎖,膽總管囊腫,遺傳代謝性疾病等;不伴有黃疸的有心力衰竭,免疫性與非免疫性胎兒水腫,糖原貯積癥,溶酶體病和肝臟囊腫等.

肝臟中度到重度腫大者要考慮由各種病原體引起的感染,充血性心力衰竭,先天性膽道畸形,肝糖原貯積癥,黏多糖病,類脂質病和半乳糖血癥等.

新生兒脾臟腫大最常見的病因是感染和溶血,新生兒敗血癥和新生兒肝炎可使肝脾均腫大,新生兒血型不合溶血病是新生兒期最常見的溶血性疾病,其次是G-6-PD缺陷,遺傳性球形紅細胞增多癥,地中海貧血和鐮狀紅細胞貧血,其他可引起脾大的疾病如大理石骨病,戈謝病,黏多糖病等均少見.

新生兒肝脾腫大

新生兒肝脾腫大癥狀

在臨床實踐中,各種原因所致的肝脾腫大,其表現程度不盡一致,多表現為以肝或脾受累為主,有些疾病在臨床上隻出現單純肝大或脾大,如肝糖原貯積病為肝大,脾靜脈栓塞隻出現脾大.

1.生前史如遺傳性代謝性疾病引起的肝脾腫大,其傢族成員可能患同樣的疾病,新生兒溶血癥所致的肝脾腫大,前幾胎即有黃疸病史,母親孕期感染史,如陶奇感染(即母體感染毒漿原蟲,風疹,巨細胞病毒和皰疹病毒等),會引起新生兒的先天性異常和肝脾腫大,母親於產前患有乙型病毒性肝炎,對新生兒肝炎綜合征的診斷有幫助,母親產前有瘧疾史,可引起新生兒瘧疾.

2.出生史母親產時感染可引起新生兒敗血癥而致肝脾腫大.

3.癥狀患肝脾腫大的原因不同,新生兒臨床癥狀不一,發熱或體溫不升,不吃奶,體重不增加,腹脹,黃疸等癥狀往往和感染有關,如新生兒敗血癥,新生兒肝膿腫,新生兒肝炎綜合征等,半乳糖血癥患兒有低血糖驚厥,嘔吐,黃疸,白內障等,阻塞性黃疸,新生兒肝炎綜合征,有嚴重的黃疸,灰白色大便和肝脾腫大,新生兒溶血癥,瘧疾等,有貧血,黃疸伴有肝脾腫大,有出血傾向和紫癜,多見於新生兒血小板減少性紫癜和白血病等.

4.體格檢查首先確定是否有肝脾腫大和腫大的程度,查體時最好在新生兒安靜時進行,觸診動作要輕,觸到肝脾大時,應註意其腫大的程度和質地,要註意肝脾本身的特點,肝脾腫大的程度可作為診斷和治療效果的觀察及判斷預後的參考.

(1)脾臟的特點:隨呼吸運動而上下移動;位置表淺;脾臟與左肋弓之間手指不能插入深處;脾臟前緣有切跡;脾腫大方向是向右下而不是直向下;如有必要,可酌情註射腎上腺素,可使脾臟縮小.

(2)肝臟的特點:隨呼吸運動而移動;位置表淺;肝臟與右肋弓之間手指不能插入深處.

1.肝脾腫大情況查體時不僅要註意肝脾腫大的程度,硬度,還要註意其表面的光滑程度.

(1)明確是否有肝大:

①註意肝臟移位問題:首先確定肝是否腫大,應註意有否移位,新生兒期捫到肝臟並不表示肝大,新生兒肝臟的位置可受腹脹和胸腔疾患的影響,肝臟位置下降見於肺過度膨脹,胸廓變形,胸腔占位性病變如積液,氣胸或膿腫;此外,當腹壁肌肉松弛如周身肌張力減退或先天性腹壁缺損時,肝臟位置也下降;嚴重腹水可使肝臟的位置上移,因此,在觀察新生兒肝臟的大小時,要同時註意肝臟上界和下界的位置,除外使肝臟移位的其他因素.

②註意手法問題:觸診新生兒肝臟時用力要輕,新生兒腹壁很薄,肝組織質地較軟,用力觸診時,使指尖位置過深,到達肝臟邊緣的下面,因而在呼吸時指尖無法感覺到肝臟的邊緣,肝臟上緣通常由叩診確定,若肝上緣在右鎖骨中線第五肋間,捫到肝下緣在肋弓下2.0cm以上,表明肝臟確實增大;若肝上緣低於第五肋間,捫到肝臟可能是因胸腔疾病將肝臟向下推移所致,若肝臟上緣無法清楚地從叩診確定,可采用抓刮法檢查,即將聽診器放在肝臟中央部位,用手指輕輕抓刮胸部皮膚,從肝區外逐漸向肝區內移動,當聽到的聲音從遙遠,低鈍變成清晰的抓刮聲時,肝臟邊緣便可確定,聲音的變化是因肝臟為實質性臟器,對聲音的傳導較周圍充氣組織更好.

(2)肝大的程度:肝臟長度即肝臟在右鎖骨中線上的高度,每個有肝臟增大的嬰兒都必須測量,新生兒正常肝臟長度有個體差異,最高可達8.0cm.

肝臟腫大的程度可分輕,中,重三度.

①輕度:指肝臟在右鎖骨中線肋緣下不超過3cm;指肝在肋下可以觸知或肝臟下緣在鎖骨中線肋緣點與臍連線的中點水平線以上.

②中度:指肝臟在右肋緣下超過3cm,但不超過臍水平者;為肝臟下緣在該連線中點以下到臍水平之間.

③重度:指肝臟在右肋緣下超過臍水平以下者.

(3)肝臟的質地:除瞭確定肝臟大小和位置外,還應檢查肝臟的硬度,表面是否光滑或有結節,以及肝臟邊緣是否銳利,如肝臟質地硬而有結節,提示肝癌(新生兒少見);囊樣感見於肝囊腫;脂肪肝的特點是質地軟,表面光滑,邊緣鈍;在新生兒肝炎綜合征,新生兒溶血癥,代謝病等所致的肝脾腫大,表面光滑;纖維化肝質地硬,表面有結節,邊緣清楚銳利;糖原貯積癥的肝臟像幹土樣硬;肝臟有血管瘤時在肝區可聽到血管音.

(4)脾臟:正常新生兒約四分之一可觸及脾的下緣,其特點為質地軟,位置表淺,不被結腸遮蓋,脾的上部在肋弓後面,不能觸及.

①脾腫大分為3度:

輕度:指脾臟在左鎖骨中線肋緣下不超過3cm.

中度:指脾臟腫大超過左肋緣下3cm,但不超過臍水平.

重度:指脾臟腫大超過臍水平以下.

②脾臟的質地:脾臟腫大時也有質地的改變,臨床上將觸診時的硬度分為3度:

一度(Ⅰ°):質地柔軟,如指按唇,此為正常硬度.

二度(Ⅱ°):質地略硬,如指按鼻尖.

三度(Ⅲ°):硬度明顯增加,如指按眉間.

新生兒肝脾腫大

新生兒肝脾腫大檢查

實驗室檢查對確定肝脾腫大原因和判定肝臟功能極為重要,有時臨床癥狀並不明顯但化驗檢查已顯肝功能異常,實驗室檢查對評估肝臟損害程度及其預後也是必不可少的.

1.血液檢查

(1)血象:白細胞計數和細胞形態觀察對感染性疾病,白血病有診斷價值,血紅蛋白,紅細胞減少,網織紅細胞增加,提示溶血性貧血.

(2)血液膽紅素定量,定性檢查:對診斷黃疸伴有肝脾腫大是不可缺少的檢查項目,測定血清膽紅素濃度是新生兒肝大最常做的化驗,新生兒期血液病是新生兒黃疸最常見原因之一,很多肝大伴有黃疸的病都需要與其鑒別,尤其在生後第1周內,若血清膽紅素持續增高至生後2周以上,並且以直接膽紅素增高為主,便應考慮為肝臟疾病.

(3)肝功能檢查:肝功能,乙型肝炎表面抗原(HBsAg),乙型肝炎核心抗原和E抗原的檢查,對診斷新生兒肝炎綜合征是否由乙型肝炎病毒引起,是重要的依據,肝功能試驗中的腦磷脂絮狀試驗,硫酸鋅濁度試驗等,在新生兒期常不呈陽性反應,谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶在心臟和肌肉組織中含量也較多,窒息缺氧後此類酶可大量釋放至血流,乳酸脫氫酶在肝炎時增高,阻塞性黃疸時不增高,提示膽汁鬱積的酶有堿性磷酸酶,亮氨酸氨基轉肽酶和γ-谷酰轉肽酶等,血清5′-核苷酸酶在膽道閉鎖時也明顯增高.

(4)病原學檢查:血液細菌培養,病毒分離及特異性抗體的檢測,可幫助確定引起感染的細菌和病毒的種類.

(5)其他試驗:如疑有糖代謝異常者應測定血糖及糖耐量試驗,為確診血型不合溶血病須做抗人球蛋白直接試驗,遊離抗體測定和抗體釋放試驗,血清蛋白電泳,甲種胎兒蛋白,免疫球蛋白等檢查可根據需要酌情選做.

2.骨髓檢查考慮有血液病或惡性細胞增生時應做骨髓穿刺,對診斷白血病,血小板減少性紫癜,瘧疾等是很有價值的.

3.肝活組織檢查對診斷不明的肝脾腫大或疑為腫瘤者可考慮肝脾穿刺後取活體組織檢查,對確定新生兒肝腫大的性質很有幫助,如確診肝原發性腫瘤或繼發性腫瘤,區別新生兒肝炎綜合征和肝內膽管閉鎖等.

1.B型超聲檢查超聲波檢查可幫助確定肝脾的大小,特別在小兒腹脹嚴重而使肝脾觸及不清時尤為必要,應用超聲掃描可觀察肝臟位置,形態,大小,檢查橫膈運動,顯示肝臟與相鄰器官的關系,超聲波檢查還可提供病因學資料,如新生兒肝炎時基本波型呈密集微波和密集微小波;新生兒肝癌為叢狀波,遲鈍波和出波衰減;肝膿腫可見液平段等,B型超聲對肝囊腫,肝膿腫和肝腫瘤等肝內腫物的鑒別極有用,肝硬化,脂肪肝和淤血肝也能在超聲圖像下區別,膽囊超聲波檢查可發現膽總管囊腫的存在.

超聲檢查可以觀察脾臟的位置,形態和大小,新生兒合作程度,腹肌緊張和腹水等因素對其影響較小,利用超聲檢查判斷脾大較觸診更敏感和正確,並可顯示內部結構,可區別淤血性脾腫大,淋巴肉芽腫,脾的原發性腫瘤和脾被膜下血腫等.

2.放射性核素檢查放射性核素檢查也可用於肝脾腫大的診斷,膠體99mTc用於瞭解肝臟的位置,形態,大小和探測肝內有無占位病變,脾臟可與肝同時顯影,脾功能正常時,脾影較肝右葉淡,脾功能亢進時,脾影可濃於肝影,對脾內占位病變和浸潤病變的診斷,也很有用.

新生兒肝脾腫大預防

1、新生兒肝脾腫大預防關鍵的應該是針對病因的治療,如存在感染的話,要進行適當的抗感染治療.如果存在血液疾病的話,應該積極的治療、去除誘發因素.存在心力衰竭的糾正等.

2、孕期檢查、產後的及早診斷、及時的治療等,應該是有效的預防措施.