尿道上裂

尿道上裂

尿道上裂百科

尿道上裂(epispadias)是指尿道背側壁部分或全部缺如,尿道開口於陰莖背側,尿道口的遠端呈溝狀,是極為少見的一種先天性尿道畸形.

尿道上裂

尿道上裂病因

一、發病原因

在胚胎第8周,前腹壁下部形成陰莖的生殖結節始基向後移位過多,尿生殖竇末端連接的尿生殖溝的位置靠前,使以後形成的尿道位於陰莖背側,如尿生殖溝不在中線匯合,就形成尿道上裂.根據尿道在陰莖背側的開口位置,男性尿道上裂可分為3型.

1.陰莖頭型 尿道開口於陰莖頭的背側冠狀溝之前.

2.陰莖體型 尿道開口於陰莖體背側、陰莖根部至冠狀溝之間的任何位置上,這一類型最為常見.

3.完全型 尿道開口於膀胱頸,有的甚至合並不同程度的膀胱外翻和恥骨聯合分離,尿道外括約肌及膀胱頸部肌肉發育不全.

女性尿道上裂分為陰蒂型、恥骨聯合下型及完全型.主要表現為陰蒂分裂,大、小陰唇分離,恥骨分離.完全型伴有尿失禁.

二、發病機制

尿道上裂的病理改變包括以下4個方面:

1.尿道位置反常 位於陰莖背側陰莖海綿體上面.

2.尿道前壁有不同程度缺損 缺損部尿道呈溝狀,其上覆蓋以尿道黏膜.

3.陰莖畸形 陰莖頭扁而寬,呈鏟狀,陰莖背曲,陰莖海綿體分離,陰莖短小,包皮背側缺乏而腹側多.

4.尿道括約肌發育障礙 引起尿失禁,膀胱失用性萎縮.

尿道上裂

尿道上裂癥狀

一、臨床表現

1.尿道位置反常及陰莖畸形.

2.尿失禁約50%以上的尿道上裂病人有尿失禁.尿失禁的輕重主要取決於後尿道前壁組織的缺損程度.完全型者均有尿失禁,陰莖體型開口於恥骨聯合下時,可有壓力性尿失禁.

3.性功能障礙陰莖雖可勃起,但多彎向背側,並可有勃起疼痛,大都不能性交.

4.恥骨聯合分離正常恥骨聯合在X射線照片上寬約5mm,為軟骨性連接.完全型尿道上裂恥骨聯合則分離變寬,左右恥骨之間僅有一些纖維組織相連,坐骨結節之間的距離亦變寬.

5.女性尿道上裂表現為陰蒂分裂、陰唇廣闊性分開、恥骨聯合分離和尿失禁.此外病員多有尿路感染.

臨床分型:在男性,尿道異位於陰莖背側,根據尿道外口位置不同分為下列三個類型:①陰莖頭型:尿道外口開口於寬又扁的陰莖頭背側;②陰莖型:尿道外口開口於恥骨聯合至冠狀溝之間,尿道口寬大呈嗽叭狀,尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型:尿道口開口於恥骨聯合處,陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭.

二、診斷

單憑視診即可確診.對尿失禁者,應註意檢查膀胱頸肌肉及尿道括約肌功能.

尿道上裂

尿道上裂檢查

一、檢查

無需特殊檢查,肉眼即能診斷.

1、骨盆X線片可確定有無恥骨聯合分離及其程度.靜脈尿路造影檢查可確定尿路功能及形態以及有無其他尿路畸形.

2、膀胱鏡檢查對確定尿失禁有很大幫助,尿失禁者有後尿道寬大、膀胱頸部不能關閉等現象.

二、鑒別

女性尿漏:輸尿管異位開口、膀胱陰道瘺、輸尿管陰道瘺等疾病因有尿漏癥狀,需要與女性尿道上裂伴尿失禁相鑒別.一般通過詢問病史、詳細體檢,尋找漏尿的具體部位,兩者不難鑒別.

尿道上裂預防

尿道下裂術前準備的要求較一般尿道手術更為嚴格,並有一定的特殊性.除進行一般尿道手術前的準備外,還應作到以下幾點.

1)陰莖過小者,適當應用男性激素治療,待陰莖發育後,再行手術.

2)有尿路感染者,術前必須嚴格控制感染.

3)術前3天每天用肥皂水清洗會陰部,並用洗必泰濕敷.

4)詳細檢查尿道口的位置,正確估計陰莖伸直術後尿道口回縮的位置,同時測量包皮、陰莖及陰囊的皮膚是否可以利用.通過綜合判斷,決定采用一期或分期手術以及何種手術方式.

尿道下裂各類手術采用的麻醉、體位基本相同.幼兒宜用氯胺酮麻醉,少兒及成人可用腰麻或硬脊膜外腔阻滯麻醉.陰莖型尿道下裂取平臥位手術,陰囊、會陰型取膀胱截石位.