免疫缺陷病

免疫缺陷病

免疫缺陷病百科

免疫缺陷是一種由於人體的免疫系統發育缺陷或免疫反應障礙致使人體抗感染能力低下,臨床表現為反復感染或嚴重感染性疾病.免疫缺陷分為原發性和繼發性兩類,前者主要見於嬰兒和兒童,如兒童出生後出現反復感染,就應該到醫院檢查一下免疫功能就,確定是否有免疫缺陷.有免疫缺陷的兒童不能接種各種活疫苗,否則可能會帶來嚴重的後果.

免疫缺陷病

免疫缺陷病病因

1.感染:許多病毒、細菌、真菌及原蟲感染常可引起機體免疫功能低下.如麻疹病毒、風疹病毒、巨細胞病毒、嚴重的結核桿菌或麻風桿菌感染均可引起患者T細胞功能下降,尤以HIV引發的AIDS最為嚴重.

2.惡性腫瘤:患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤常可進行性地抑制患者的免疫功能.在廣泛轉移的癌癥者中常出現明顯的細胞免疫與體液免疫功能低下.

3.蛋白質喪失、消耗過量或合成不足:患慢性腎小球炎、腎病綜合癥、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時,蛋白質包括免疫球蛋白大量喪失,患慢性消耗性疾病時蛋白質消耗增加,消化道吸收不良和營養不足時,蛋白質合成不足.

免疫缺陷病

免疫缺陷病癥狀

1.嚴重聯合免疫缺陷病臨床上多於出生後3個月內開始感染病毒,真菌,原蟲和細菌,反復發生肺炎,慢性腹瀉,口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等,病兒生長發育障礙,體檢一般不見淺表淋巴結和扁桃體,胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影,給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血,會發生移植物抗宿主病.

網狀組織發育不全是SCID的最重型,其特點是T,B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏,大多因鏈球菌膿毒血癥而於生後一周內死亡,SCID還可伴發骨發育不全,而導致短肢侏儒,並有毛發早脫,紅皮病和魚鱗癬等損害.

伴腺苷脫氫酶(ADA)缺乏的SCID為常染色體隱性遺傳,臨床表現與普通SCID相似,但骨損害較多,常累及肋軟骨連接處,脊椎,骨盆和肩胛骨.

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病臨床表上男性發病,出生後即有血小板減少,常以出血為首發癥狀,血小板顯著減少,可低至(10～30)×109/L,6個月後發生感染者多見,且隨年齡而加重,病原體為嗜血性流感桿菌,肺炎球菌,白色念珠菌,卡氏肺孢子蟲,皰疹病毒等,濕疹常在1歲左右發生,此外,常伴發過敏性疾病,如哮喘及蕁麻疹,常發生自身免疫疾病,如幼年型類風濕關節炎,血管炎以及溶血性貧血,10歲以上兒童還可發生惡性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴細胞性白血病.

3.共濟失調毛細血管擴張癥臨床上在9～12個月時出現共濟失調,也可遲至4～6歲才出現,毛細血管擴張癥通常在3～6歲時出現,也可早在2歲或遲至8～9歲出現,病程呈進行性,隨年齡的增長,神經系統癥狀和免疫缺陷也隨之加劇,兒童期可出現鼻竇和呼吸道反復感染,青春發育期很少出現第二性征,大多數患者有智力發育障礙,有的患者可發生抗胰島素的糖尿病,常並發淋巴網狀系統惡性腫瘤和其他腫瘤.

4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,又稱Nezelof綜合征,臨床上多在嬰兒晚期或幼兒期出現癥狀,主要有反復感染,可發生卡氏肺孢子蟲病,風疹病毒,巨細胞病毒感染,可有淋巴腫大,慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤.

免疫缺陷病

免疫缺陷病檢查

免疫的作用在於能識別和排除異己物質,以達到維護機體的生理平衡和穩定的狀態.免疫反應後的結果在正常情況下對機體有利,但在一定條件下,又可以是有害的.免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質,是抗感染過程的表現,清除體內衰老、變性細胞和一些廢用的物質成分,是維持機體內環境平衡的穩定的表現,進行免疫監視,消除變性細胞,多見消除癌細胞.

免疫缺陷病預防

預防僅限於對已知的遺傳基因進行遺傳咨詢.以培養的羊水細胞或胎兒血作產前診斷可用於少數幾種免疫缺陷,保持良好的心態非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰勝疾病的信心.不要恐懼,隻有這樣,才能調動人的主觀能動性,提高機體的免疫功能.