尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤百科
尤文氏肉瘤(Ewing`ssarcoma)又稱為未分化網狀細胞瘤,原發於骨髓內的原始細胞,是常見的骨的惡性腫瘤.系Ewing(1921年)首先報道,當時取名為“骨的彌漫性血管內皮瘤".其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為“網狀肉瘤".但長久以來,人們對其組織發生意見不統一,文獻中一直以姓氏命名.目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤,但對其來源和性質仍存在有不同的意見,如間充質細胞、成骨細胞,占惡性骨腫瘤的10%~14.2%,而我國此病並不多見.發病年齡多見於青少年,以男性略多見,早期及可發生肺轉移,預後差,但放射治療敏感.
尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤病因
一、病因
[病因] 與其他腫瘤一樣,無確切的病因.
[病理]
⑴肉眼所見:腫瘤多發生於骨幹部,從骨幹中央向幹骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質地柔軟,無包膜.切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色.腫瘤壞死後,可形成假囊腫,內充滿液化的壞死物質.腫瘤破壞骨皮質後,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成洋蔥皮樣成層的骨膜增生,此為X線典型表現的基礎.
2、鏡下變化:瘤細胞呈圓形或多角形,形態相當一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚.細胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細,分佈均勻,核分裂相多見.瘤組織內細胞豐富,細胞排列成巢狀,偶見20個左右瘤細胞呈環形排列,形成假菊形團結構.瘤組織常有大片壞死.在腫瘤周圍可有新骨形成,為反應性新生骨,而不是腫瘤本身成分.
尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤癥狀
尤文氏肉瘤的癥狀:
白細胞增多持續性疼痛貧血胸腔積液周身不適
1、疼痛
是最常見的臨床癥狀,大約有2/3的患者可有間歇性疼痛,疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延,如發生於骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動;若發生於長骨臨近關節,則出現跛行,關節僵硬,還伴有關節積液,本腫瘤很少合並有病理骨折,位於脊柱,可產生下肢的放射痛,無力和麻木感.
2、腫塊
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅,腫,熱,痛的炎癥表現,壓痛顯著,表面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內生長極塊,2~3個月內即可逐人頭大,發生於髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內,可在下腹部或肛診時觸及腫塊.
3、全身癥狀
患者往往伴有全身癥狀,如體溫升高達38~40℃,周身不適,乏力,食欲下降及貧血等.
另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他癥狀,如位於股骨下端的病變,可影響膝關節功能,並引起關節反復積液;位於肋骨的病變可引起胸腔積液等.
尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤檢查
尤文氏肉瘤檢查項目:
骨關節及軟組織CT檢查四肢的骨和關節平片骨與關節MRI檢查
1、X線表現:
是在長骨髓腔內有浸潤性的破壞灶,雖斑點狀或大范圍的片狀溶骨性改變最為突出,病變范圍和邊緣模糊不清,皮制非常不規則地有缺損和破壞.骨膜反應早而多.反應性新骨形成產生Codman三角,或者骨膜反應呈同心性、成層狀排列似洋蔥皮樣改變,前者比後者多見.在長骨雖然主要見於骨幹,起源於幹骺端者並不少見.有時在骨外顯示邊界清楚的軟組織腫塊陰影.主要表現為骨質破壞及軟組織腫塊,有的病例也可見髓腔內骨質硬化現象.
2、實驗室檢查:
可有貧血、白細胞增多及血沉加快.血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬.由於大量骨膜新生骨的形成,血清鹼性磷酸酶可輕度增高,這對成年人具有很大診斷意義.腫瘤糖元染色陽性,此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同.亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值.
3、轉移:
腫瘤發展很快,早期即可通過血行發生廣泛轉移,常轉移至肺、肝等臟器,卻很少轉移至局部淋巴結.本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向,提示其多中心性的起源.
4、血管造影:
血管造影對於診斷很有價值.90%的病灶內可顯示血管增多且擴張.
5、CT及MRI:
能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況.MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號.在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞.
6、核素骨掃描:
不僅可顯示原發病灶的范圍,而且還可發現全身其他病灶.
尤文氏肉瘤預防
避免接觸放射性物質,做到早發現早診斷早治療.目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿黴素、更生黴素、長春新堿、卡氮芥等.組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等.
