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什麼是原發性硬化膽管炎

原發性硬化膽管炎是一種以特發性肝內外膽管炎癥和纖維化導致多灶性膽管狹窄為特征,慢性膽汁淤積病變為主要的臨床表現的自身免疫性肝病。原發性感覺肝硬化發病隱匿,早期常無典型癥狀,病情進行性加重可導致反復的膽道梗阻或膽管炎癥,最終可發展為肝衰竭和肝硬化。男性多見,病因尚不清楚,70%左右的病例合並炎性腸病,中、大膽管炎癥、纖維化及狹窄閉塞。
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