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小兒傢族性非溶血性黃疸綜合征要怎麼治

患者問:

小兒傢族性非溶血性黃疸綜合征要怎麼治

醫生答:

小兒傢族性非溶血性黃疸綜合征,是一種常染色體顯性遺傳疾病,主要是遊離膽紅素轉化為結合性膽紅素過程中有先天性的缺陷所導致的。由於一般沒有明顯的並發癥,癥狀也比較隱匿,因此一般不需要特別治療,但是應當避免導致黃疸加重的誘因,黃疸明顯時還可以考慮口服藥物進行治療,常用的藥物有苯巴比妥,格魯米特,氯貝丁酯,原卟啉錫等。本病還是重在預防,對於有傢族史的孕婦,還應當做好遺傳病咨詢工作,同時盡量避免危害因素如煙霧,酒精,藥物輻射揮發性,有害氣體以及有害重金屬等。對於高危的孕婦,還應當進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查,血清學檢查,必要時還需要做染色體檢查。

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