先天性副肌強直癥

先天性副肌強直癥治療

(1)藥物治療同先天性肌強直.對局麻藥、抗心律失常藥反應較好,這類藥物主要對鈉通道起抑制作用;

(2)首選藥物為美西律(慢心律mexiletine),主要作用於電壓依賴的鈉離子通道,可減少通道的活動率,因而可以緩解肌強直癥狀,但在用藥中需註意其副作用,用法用量:100～300mg,3次/d;

(3)其他藥物

苯妥英鈉或普魯卡因胺可改善肌強直癥狀,但對寒冷誘發的肌強直療效尚不滿意.乙酰唑胺可用於維持治療.具體用法用量:普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250～500mg,1次/d;苯妥英100mg,3次/d,對某些病例有效.還可選用奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g,抗心律失常藥妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒細胞缺乏癥而不推薦.

先天性副肌強直癥飲食

避免寒冷刺激及各種誘發因素.

先天性副肌強直癥並發癥

兒童在冷水中遊泳可能出現危險;進食冷食物後可誘發咽喉部肌肉強直,導致吞咽困難和窒息等.