痙攣性斜頸

痙攣性斜頸治療

(一)治療

痙攣性斜頸的治療,應首先進行藥物治療.當癥狀發展到一定程度時,或保守治療效果越來越差時,可選擇手術治療,手術治療至今尚處於發展階段,尚無標準的手術方式.手術治療的關鍵是建立在對痙攣肌群的認識,目前國際上流行的外科治療方式中,選擇性周圍神經切斷術最為流行,雙側頸神經根切斷術和副神經微血管減壓術仍在被某些醫生選用.國內陳信康教授倡導的三聯手術和選擇性頸後伸肌切斷術,也取得瞭良好效果,並在國內廣泛應用.

1.藥物治療

肉毒素註射治療是藥物治療痙攣性斜頸的一個重大突破,多數病例經過肉毒素肌內註射治療,可以獲得3～4個月的明顯緩解,其中有些病人產生抗肉毒素抗體而逐漸對此治療無效.也有一些病人,對肉毒素治療毫無反應.另外有些病人很難維持此項治療.

其他藥物及物理治療,最初的藥物治療有抗膽堿能藥物如苯海索(三己芬迪),安定類藥物如安定,以上藥物在大劑量應用時,可使痙攣性斜頸獲得某些緩解,副作用也明顯.另外,長期進行物理療法、生物反饋療法也可能使輕度痙攣性斜頸的癥狀得到某些改善.

2.外科治療

(1)適應證和禁忌證:

①藥物治療,主要是肉毒素註射治療,不再有滿意的效果,或產生瞭嚴重的副作用,肉毒素治療無效後4個月才可考慮手術.

②病程1年以上,最好為3年以上,臨床癥狀不再進展.

③肌張力障礙的癥狀局限在頸部,至少是以頸部癥狀為主.

④最佳的手術指征是旋轉型,側攣型和頭雙側後仰型.前兩者適合作三聯手術,後一種適合作枕下肌群選擇性切斷術.選擇性周圍神經切斷術,對於旋轉型或其合並輕度前屈或後仰,效果最滿意.

⑤前屈型病人如果經1%利多卡因封閉雙側胸鎖乳突肌後能改善癥狀者,可考慮做雙側副神經切斷術或雙側胸鎖乳突肌切斷術.但是,前屈型斜頸多累及頸前深部肌群,手術效果不佳.有過手術史,存在有纖維化癥或關節病,手術效果差.

(2)雙側頸神經根切斷術:該術式首先由Cushing和Mckenzie設計,作為一種單側入路對頸部後組肌群進行支配神經切斷的療法.該術式切斷頸1、頸2、頸3和部分頸4的前根.後來在Dandy的倡導下,改為作雙側,目的是想通過徹底治療得到更好的效果,然而過多切斷前支的副作用很明顯,如頸部無力和吞咽困難等.該術式在20世紀70年代以前一直作為是痙攣性斜頸的主要手術方式,被廣泛應用於臨床.現在已很難想像切斷頸1、頸2前根在治療痙攣性斜頸中有何意義,因為頸1、頸2前根支配喉部管理吞咽動作的肌肉,與頸後肌群毫無瓜葛.另外頸4和頸5後支的主要分支的切斷對頸後肌群的去神經是很重要的,保留拮抗肌的功能對術後恢復正常運動也是很有用的,因而此術式已很少應用.

(3)副神經微血管減壓術:該術式由Freckman(1981)首先報道,Freckman等人認為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經根血管壓迫有關,其發病機制可能與面肌痙攣、三叉神經痛相同,血管的異常沖動可能通過副神經根的交通支傳遞給頸部脊部經根,使頸肌產生異常興奮.僅有少數作者報道該術式可以緩解痙攣性斜頸.

(4)選擇性周圍神經切斷術:開始於1978年,目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術方式,經多年的改良,此術式針對性強,效果較好,並發癥少,在國際上已成為多數神經外科中心治療痙攣性斜頸的惟一的外科手術方式.其成功的原因是,它僅切除瞭那些產生頭部異常運動肌肉的支配神經,因此術前對參與異常運動肌肉的辨認非常重要.要做到這一點,就必須確定異常運動的類型,必須確定與之相關的肌肉群.術前通過密切的臨床檢查,結合肌電圖描記,局部阻滯,頸段CT薄層掃描以及肉毒素治療史,可以大致確定參與異常運動的肌肉,術中對受累肌肉及其支配的脊神經的辨認是手術成功的關鍵.

選擇性周圍神經切斷術的目的是去除異常運動,同時保留正常或接近正常的頸部運動功能,這就要求要切斷所有支配引起異常運動肌肉的神經分支,術中單極電閾值刺激是術中確定支配某肌肉的神經的關鍵,任何相關的支配神經的遺漏都將導致部分或全部異常運動的術後再發.另外,過多的切斷神經,將致使頸部運動受限,應該避免.頸1、頸2的前支是惟一支配喉前肌群的神經,應妥善加以保護,僅需切斷頸1、頸2、頸3的後支.

(5)三聯手術:三聯手術的組成包括一側脊神經後支(1～6)切除術,頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切斷術和對側副神經切除術,適用於旋轉型和側攣型痙攣性斜頸,由國內陳信康教授倡導,並廣泛應用臨床.手術步驟中的頸1～6後支切除術及副神經切除術,與上述選擇性周圍神經切除術相似,增加瞭頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切除術.

(6)選擇性頸後伸肌切除術:該術式主要用於治療頭雙側後仰型痙攣性斜頸,它是痙攣性斜頸中起步較晚、最困難的一型.雙側脊神經後支切除術,效果不理想.由於術式為選擇性的切斷痙攣肌群,保留瞭非痙攣肌肉,故手術後異常運動消失,而頭部正常運動和後仰伸功能保留.無頭位不穩及垂頭現象.這可能是因為術後雙側枕下短肌群(頸1～2)、雙側頭最長肌(頸1～8)、雙側頸最長肌(頸1～8)、雙側肩胛提肌(頸3～5)以及雙側胸鎖乳突肌(副神經)等重建頸部新的伸屈平衡.另外,已經切斷的肌肉仍有神經支配,在維護頸椎關節穩定和頸部外形方面也起著重要作用.

(7)其他手術:

①立體定向手術治療痙攣性斜頸的效果也不夠理想,腦深部核團的定向毀損治療痙攣性斜頸,目前尚無肯定的結論.靶點可選在蒼白球、丘腦腹外側核、Forel-H、丘腦中央中核等處,一般的經驗是Forel-H和丘腦腹外側核的Voa、Vop效果較好.如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍,選擇立體定向手術較好.

②目前,國內外對痙攣性斜頸,應用慢性脊髓刺激或慢性丘腦刺激也能獲得暫時性效果,如1978年Gildenberg曾介紹在頸1～2平面脊髓側柱上裝置一刺激器,用80～100Hz進行刺激,曾風行一時,1988年Gootz否定瞭這種方法.Bertrand將刺激電極通過定向植入法,裝置在丘腦腹外側核(Voi、Vc)刺激頻率在75～150Hz也達到一定的效果.

(二)預後

痙攣性斜頸為一種緩慢起病,進展緩慢的疾病,多數病人經過數年的病情演變,臨床癥狀處於一種靜止狀態,或自動緩解,少數病人(約5%)有自發性痊愈,痙攣性斜頸本身不會致死.由於頭頸部異常運動而影響工作、學習和生活,也給病人造成精神上的壓力,晚期還可產生肌痛.

痙攣性斜頸飲食

宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,註意營養充足.忌辛辣刺激性食物.

痙攣性斜頸並發癥

本病極少發生並發癥,但有1/3病人有合並其他部位張力障礙的表現,如眼瞼,面部,頜或手等,不自主運動(如痙攣)在睡眠狀態時可消失,患者還可以合並疼痛,這在痙攣性斜頸中發生率較高,而且與功能障礙相關,還與頭部的持續痙攣轉動及旋轉程度相關,功能障礙也常由於異常頭頸姿勢而回避社會交往引起,另有研究表明,本病的患者大部份還合並有抑鬱的表現.