顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎治療

MPA的臨床表現各異,有的僅表現為輕微的系統性血管炎和輕微的腎功能衰竭;有的則急性起病,病情兇險,快速進展為腎功能衰竭,並可因肺毛細血管肺泡炎導致呼吸衰竭.因此本病的治療主要依據疾病的病變范圍、進展情況以及炎癥的程度來決定.

MPA的治療可以分為3個階段,第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解,此階段可以中等量潑尼松治療,並維持環磷酰胺(CTX)治療12個月,或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解;第3階段為治療復發,可采用與誘導緩解同樣的治療方案.金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復發有一定的關系,因此服用磺胺類抗生素對防止復發有一定效果.

對於伴有肺出血的肺泡毛細血管炎、危及生命的患者,應聯合治療或行血漿置換治療.糖皮質激素加環磷酰胺應作為首選方案.

1.糖皮質激素

糖皮質激素是治療MPA、誘導緩解的一線用藥.為盡快誘導緩解,可采用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療,劑量為7mg/(kg·d),連用3天,然後改用潑尼松逐漸減量.潑尼松初始劑量為40～60mg/d,待ESR降至正常,患者癥狀消失後開始減量,每1～2周減量5～10mg.劑量減至15mg時,減量宜慢.

初治者尤其是有肺、腎損害的,常用潑尼松60mg/d,並聯合用環磷酰胺,療程要長,停藥後,仍有約25%的患者平均在24個月內復發.

2.免疫抑制劑

(1)環磷酰胺(CTX):環磷酰胺應作為首選治療,劑量為靜脈給藥0.5～1g/(m2·月),或0.2g靜脈推註隔日一次,或0.1g口服1次/d.用藥過程中根據白細胞計數調整劑量,用藥時間要長,通常達12個月.

(2)甲氨蝶呤(MTX):MTX可以抑制炎癥,減輕炎癥癥狀.劑量為10～25mg/周,口服、肌註和靜脈註射均可.

(3)硫唑嘌呤:現常用的劑型為硫唑嘌呤(依木蘭),是嘌呤代謝的拮抗劑,可以抑制DNA和RNA的合成,從而降低免疫細胞的增生,下調免疫活性.劑量為1mg/(kg·d),常用每天50～100mg.用藥6～8周後,如初始劑量效果不佳,在無嚴重不良反應的情況下可以加大劑量,以0.5mg/(kg·d)的速度增加,必要時每4周可以調整劑量,總劑量勿超過2.5mg/(kg·d).

3.靜脈用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)

對環磷酰胺治療反應不佳的患者可選用靜脈用人血丙種球蛋白,可明顯改善肺、腎損害的臨床癥狀,抗獨特型抗體可能是有效的作用機制.IVIg的劑量為400mg/(kg·d),連用5～7天,國內常用劑量為20g/d.

顯微鏡下多血管炎飲食

赤豆煮米仁 赤豆100克、生熟米仁各30克、紅棗7枚、紅糖適量、著熟後服食. 適用於肢體浮腫者.

黃豆冬瓜皮湯 冬瓜皮60克、黃豆60克、清水3碗、煎至1碗, 去渣飲用.適用於患肢浮腫,全身貧血者.

赤豆桃仁蓮藕湯 桃仁15克、赤豆60克、蓮藕100克,洗凈切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕. 適用於肢冷血脈不和者.

桑椹湯 桑椹子60克、加清水3碗,煎至1碗半.用白砂糖或紅糖適量調味, 去渣飲用.適用於腰酸頭暈者.

顯微鏡下多血管炎並發癥

一般並發睪丸炎和關節炎.