消化道重復畸形

消化道重復畸形

消化道重復畸形百科

消化道重復畸形是指附著於消化道系膜側的,具有與消化道相同特性的球形或管形空腔腫物,是一種比較少見的先天性畸形.可發生在消化道的任何部位,但以回腸發病最多,其次是食管、結腸、十二指腸、胃、直腸等,有文報告800例中,小腸占57．4%,胸腔占19．9%,結直腸占9．9%,十二指腸占7．1%,胃占3．8%,胸腹部占1．8%.每個臟器有其好發部位,如食管好發於右後縱隔,胃在大彎側,十二指腸在內側或後側,小腸在系膜側,結腸在內側,直腸在後側等.伴發其他系統的畸形也有一定規律,如胸腔內重復畸形多合並半椎體、脊柱裂等脊柱畸形,重復腸道可合並泌尿生殖系畸形等.

消化道重復畸形

消化道重復畸形病因

(一)消化道再管道化學說 在胚胎早期再管道化時,腔內空泡融合,如有一部分空泡未與腸腔完全融合,可發展成為重復腸道.

(二)胎兒期腸憩室殘留學說 在胚胎早期消化道出現許多憩室樣外袋,以小腸的遠端最多見,正常時憩室逐漸退化而消失,如發育過程中未退化或有殘留,則發展成囊狀物的重復畸形.

(三)脊索的發育障礙學說 胚胎第三周形成脊索時,因內胚層與外胚層間發生粘連,致使神經管與腸管分離障礙,由於內胚層被牽拉而發生憩室狀突起,當內胚層發育為腸管時,此突起發展為各種形態的重復消化道.

(四)血管學說 近年來有許多學者支持此學說,認為是胎兒腸道發育完成後,發生缺血性梗塞病變,而導致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸.壞死殘留的腸管斷片經受附近血管的營養,再自身發育可形成腸重復畸形.臨床上亦支持此解釋,腸重復癥伴有腸閉鎖或狹窄、短小腸的病例.

總之,一般認為其發病機理為多源性,不同部位與形態的畸形,可能由不同的病因引起.

消化道重復畸形

消化道重復畸形癥狀

由於重復畸形發生的部位,形態,體積,並發癥及合並其他畸形等因素不同,其臨床癥狀表現不一,癥狀可出現於任何年齡,多數在嬰兒時期發病.

(一)胸腔內消化道重復畸形可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫,壓迫食管產生梗阻癥狀,腔內襯有胃粘膜時,因受胃酸及消化酶的腐蝕,使鄰近的食管及肺組織發生炎癥,甚至發生穿孔和出血,出現嘔血,便血或膿胸.

(二)胃重復畸形者,上腹部有飽脹感,嘔吐不含膽汁,右上腹肋緣下可捫及囊性腫塊.

(三)回腸重復畸形者,大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻,腹部可捫及圓形或橢圓形,光滑的囊性腫塊,有一定的活動度,囊腔內積液增多致使囊壁緊張時出現疼痛及壓痛,腸壁肌層內小的球形囊腫常導致腸套疊,有些重復畸形可使附著的腸段發生腸扭轉而致腸壞死,管狀畸形與腸道相通者,因腔內積液可經腸道排出,故不易捫到腫塊,當其內襯胃粘膜時,常產生潰瘍,出現嘔血或便血,潰瘍穿孔時出現腹膜炎癥狀.

(四)結腸重復畸形的臨床癥狀較輕,壓迫腸管可發生低位腸梗阻癥狀,伴出血時呈鮮紅色血便,常伴發重復輸尿管,膀胱,陰道,尿道及直腸肛門畸形等.

(五)直腸重復畸形於早期即出現排便困難,排便時有腫塊從直腸內脫出者,為直腸球狀重復畸形的特征,直腸指檢時於直腸後可們及囊性腫塊.

消化道重復畸形

消化道重復畸形檢查

X線檢查,脊髓腔造影,核磁共振或CT檢查,腹部B超檢查對診斷囊腫型畸形較有意義.

消化道重復畸形預防

本病是由於發育異常導致的疾病情況,故無法針對病因直接預防本病.早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時應進行遺傳咨詢.預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生.懷孕期間註意定期B超檢查明確情況.本病是先天性畸形,無有效預防措施.